170

70 Таблица 2. Классификация интестинального СМА (Слободяну Л.М., 1988) Наследственный Приобретенный Первичный Вторичный Первичный Вторичный С нарушением усвоения: - углеводов, - белков, - жиров, - витаминов, - минеральных веществ. Полисубстратного характера Панкреатогенный Гепатогенный Гастрогенный Нейроэндокрин- ный Иммунодефицит- ный Прочие С нарушением усвоения: - углеводов, - белков, - жиров, - витаминов, - минеральных веществ. Полисубстратного характера Панкреатогенный Гепатогенный Гастрогенный Нейроэндокрин- ный Иммунодефицит- ный Прочие Вторичный наследственный СМА включает нарушения полост- ного, мембранного пищеварения и всасывания, обусловленные патологическим процессом внекишечной локализации. Основной процесс может быть панкреатогенного, гепатогенного, гастрогенного, иммунодефицитного и нейроэндокринного характера. К первичным наследственным нарушениям переваривания и всасывания углеводов относятся недостаточность лактазы, сахаразы, мальтазы, трегалазы, нарушение абсорбции моносахаров – глюкозы, галактозы. Первичные нарушения расщепления и всасывания белка включают целиакию, де- фицит энтерокиназы, болезнь Гартнупа, эссенциальную первичную гипопротеинемию, первичную экссудативную энтеропатию, наруше- ние всасывания метионина, цистинурию. Абетолипопротеинемия от- носится к первичным наследственным нарушениям усвоения жира, а врожденный гипохлоремический алкалоз и первичная гипомагнезие- мия – к нарушению всасывания электролитов. Вторичный наследственный СМА панкреатогеного характе- ра включает муковисцидоз, гипоплазию поджелудочной железы, отсутствие трипсиногена или липазы поджелудочной железы. Галак- тоземия, фруктоземия, врожденная атрезия желчных путей относят- ся к гепатогенному СМА. Примером гастрогенного нарушения инте- стинального усвоения пищевых веществ могут быть пилоростеноз и другие аномалии развития желудка. Врожденная дисфункция коры надпочечников, гипоплазия надпочечников, гипоальдестеронизм относятся к нейроэндокринному СМА. Иммунодефицитный харак-