170

91 Одной из серьезнейших проблем является медико-социальная адапта- ция больного, создание условий для диетического питания не только дома, но и в детском саду, и в школе. Прогноз. При условии строгого соблюдения диеты прогноз при целиакии благоприятный. Обычно проявления местного энтераль- ного синдрома купируются на протяжении 1–2 недель, коррекция винаминно-минеральной недостаточности происходит в течение пер- вых месяцев, ростовые прибавки — в течение 6–12 месяцев. В даль- нейшем дети полностью выздоравливают и догоняют сверстников в развитии. Несмотря на столь оптимистичные результаты, аглютено- вая диета должна соблюдаться пожизненно. Нарушения диеты грозят больным переходом в явную или скрытую форму болезни, высоким риском злокачественных новообразований ЖКТ. Муковисцидоз (MB) МВ – заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, обусловленное моногенной мутацией и характеризующееся пораже- нием экзокринных желез жизненно важных органов и систем, отли- чающееся выраженным клиническим полиморфизмом, тяжестью те- чения и прогноза, ранней инвалидизацией и малой продолжитель- ностью жизни пациентов. Распространенность MB варьирует в за- висимости от популяции. В большинстве стран Европы и Северной Америки MB заболевают от 1:2000 до 1:4000 новорожденных, в Рос- сии от 1:4900 до 1:12000 новорожденных, в Удмуртской Республике 1:6519. Патогенез. МВ обусловлен мутацией гена МВТР (муковисцидоз- ный трансмембранный регулятор проводимости), который распо- ложен в середине длинного плеча 7-й хромосомы. Выявлено более 1200 мутаций, ответственных за развитие симптомов MB. Ген МВТР кодирует синтез белка, обеспечивающего транспорт иона хлора через апикальную часть мембраны эпителиальной клетки. В результате му- тации гена секрет, вырабатываемый экзокринными железами, стано- вится вязким, что обусловливает большинство процессов, лежащих в основе патогенеза заболевания. MB характеризуется поражением ды- хательной и пищеварительной систем, тяжелым течением и неблаго- приятным прогнозом.