170

92 Классификация I. Формы заболевания: • смешанная; • преимущественно легочная; • преимущественно кишечная; • печеночная с явлениями цирроза, портальной гипертензией и ас- цитом; • изолированная электролитная (псевдосиндром Баррета); • мекониевая непроходимость; • атипичная; • стертая. II. Степень тяжести: • легкая; • средней тяжести; • тяжелая. Клиника. У большинства пациентов первые симптомы MB выяв- ляются в период новорожденности или первые месяцы жизни. Хотя известны случаи более поздней манифестации. Симптоматика MB в значительной степени зависит от типа мутации. Наиболее распро- страненной является мутация F 508 del в гомозиготном или гетерози- готном состоянии, при которой клинические признаки MB появляют- ся в раннем возрасте. При MB поражаются бронхо-легочная система, поджелудочная же- леза, кишечник, гепатобилиарная система, потовые железы, репро- дуктивная система. Особенностями клинических проявлений MB в неонатальном периоде являются мекониевый илеус и пролонгирован- ная неонатальная желтуха, на 1-м году жизни – рецидивирующие ре- спираторные симптомы, повторные пневмонии, отставание в физи- ческом развитии, тепловой удар или дегидратация при жаркой пого- де, соленый вкус кожи, выпадение прямой кишки, неоформленный, обильный, маслянистый, зловонный стул, хроническая диарея, хро- ническая гипоэлектролитемия, гипопротеинемия, отеки. Для большинства детей с MB на 1-м году жизни характерно нали- чие кашля, нарушения стула и отставания физического развития. При этом 1 из симптомов может выступать в качестве ведущего. Кашель