170

93 обычно бывает сначала сухой и редкий, в дальнейшем прогрессиру- ет до хронического, резкого, частого, малопродуктивного. Приступы кашля могут провоцировать рвоту. В некоторых случаях кашель «ко- клюшеподобный». Появление кашля может быть связано с инфекци- ей верхних дыхательных путей. Для пациентов с MB характерен ча- стый, обильный, зловонный, маслянистый стул, содержащий непере- варенные остатки пищи. Каловые массы с трудом смываются с горш- ка, с пеленок, могут иметь видимые примеси жира. У каждого 3-го ре- бенка кишечный синдром проявляется запорами. При этом из-за по- вышенного содержания непереваренных протеинов и дегидратации кишечного содержимого вязкость каловых масс повышается (замазко- образный кал), самостоятельная дефекация становится затруднитель- ной или невозможной. Манифестация MB в дошкольном возрасте достаточно редкое яв- ление. Лишь в очень редких случаях диагноз MB не устанавливается до достижения пациентами школьного возраста. Клинические прояв- ления, требующие дифференциальной диагностики для исключения MB в школьном возрасте: • хронические респираторные симптомы неясной этиологии; • Pseudomonas aeruginosa в мокроте; • хронический пансинусит, назальный полипоз; • бронхоэктазы; • симптом «пальцев Гиппократа»; • хроническая диарея; • синдром дистальной интестинальной обструкции; • панкреатит; • выпадение прямой кишки; • сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами; • гепатомегалия, заболевание печени неясной этиологии. Случаи манифестации MB в подростковом и зрелом возрасте, без каких-либо симптомов заболевания в анамнезе, встречаются крайне редко и характеризуются менее типичными клиническими проявле- ниями. Клинические проявления, требующие дифференциальной ди- агностики для исключения MB в подростковом возрасте: