170

95 на основании 4 ведущих критериев заболевания: семейный анам- нез (наличие братьев и сестер, больных MB), хронический бронхоле- гочный процесс, характерный кишечный синдром, повышенное со- держание хлоридов в поте. С целью диагностики МВ у детей старше 7 лет можно использовать метод измерения разности назальных потен- циалов. Лечение и диспансерное наблюдения детей МВ. Пациенты с MB, диагностированным на основании неонатального скрининга, обсле- дуются в центре МВ не позднее 7 дней с момента установления диа- гноза. При наличии клинических проявлений заболевания в услови- ях специализированного стационара, при отсутствии клиники МВ – в условиях поликлиники. Объем профилактических и лечебных ме- роприятий для пациентов с MB определяется индивидуально. Кор- рекция терапии проводится ежемесячно. Наблюдение детей с MB на 1-м году жизни специалистами центра муковисцидоза проводится 1 раз в 2 недели до возраста 3 месяцев, 1 раз в месяц в возрасте 3–6 месяцев, 1 раз в 2 месяца в возрасте 6–12 месяцев. В последую- щем дети наблюдаются ежеквартально. Сотрудники центра МВ (пуль- монолог, диетолог, кинезитерапевт, психолог) проводят для родителей ребенка занятия в «школе муковисцидоза». Последующие госпита- лизации детей, больных MB, в специализированную клинику прово- дятся по показаниям. Пациенты с MB нуждаются в частых повтор- ных обследованиях с целью своевременного выявления осложнений заболевания и терапевтической и/или хирургической их коррек- ции, позволяющей предотвратить необратимые последствия таких осложнений. Основными целями лечения являются: поддержание образа жизни пациента, максимально приближенного к жизни здоровых детей, про- филактика и лечение обострений бронхолегочных заболеваний, обе- спечение адекватного питания. Обязательные составляющие лечения пациентов с MB: • кинезитерапия (методики дренирования бронхиального дерева в сочетании с небулайзерной терапией, лечебная физкультура); • диетотерапия; • муколитическая терапия (пульмозим и др.);