211

129 рующим ростом, поэтому при этом могут повреждать жизненно важ- ные органы или нервные стволы. К гамартомам и гамартобластомам поперечнополосатой мышечной ткани относятся рабдомиома и рабдомиосаркома. Рабдомиома – доброкачественная опухоль из эмбриональных мы- шечных клеток. Встречается редко. Локализуется в сердце и мышцах конечностей в виде узла, диаметр которого достигает иногда 10–15 см, на разрезе коричневого цвета. Опухолевые клетки по строению напоминают эмбриональные миобласты. Рабдомиобластома, или эмбриональная рабдомиосаркома, – зло- качественная опухоль из отщепившихся эмбриональных зачатков мышечной ткани. Встречается у детей от 3 месяцев до 5 лет. Лока- лизуется в мочевом пузыре, влагалище (растет в виде ботриоидно- го полипа), клетчатке малого таза, реже – в других органах. Гисто- логическое строение характеризуется значительным атипизмом и полиморфизмом клеток, содержащих много гликогена. Различают эмбриональную, альвеолярную, плеоморфную и смешанную формы рабдомиосарком. Точный диагноз устанавливается по наличию в не- которых клетках миофибрилл. Эмбриональная саркома растет быстро и метастазирует в лимфатические узлы и в костный мозг. Прорастает в органы малого таза и мочевыводящие пути с развитием уремии. Гамартомы внутренних органов – это нефробластома и гепатобла- стома . Нефробластома (опухоль Вильмса) – самая частая первичная опу- холь почек детского возраста. Среди всех злокачественных опухолей у детей на её долю приходится 6–7%. Иногда развитие опухоли ас- социируется с делецией II хромосомы или с врожденными пороками развития ( WAJR -синдром, синдром Дени–Драша, синдром Видемана– Беквита). Наибольшая заболеваемость наблюдается в 2–3 года. На вид опухоль пёстрая, развивается из метонефрогенной ткани. Характерной её особенностью является экспансивный рост в капсуле, достигает больших размеров (20 см) и значительной массы (1500 г). Микроскопически опухоль представлена различным сочетанием бла- стемного (округлые мелкие клетки с гиперхромными ядрами и узким ободком цитоплазмы), эпителиального (трубочки, реже – клубочки)