211

15 Деятельность пластинчатого комплекса тесно связана с эндоплаз- матической сетью и завершается образованием секреторных гранул, лизосом и вакуолей. Поэтому изменения в нем отражают признаки либо повышенной функциональной активности ( гипертрофия ), либо пониженной ( атрофия ). Формирующиеся в пластинчатом комплексе лизосомы ограниче- ны однослойной мембраной и содержат ряд гидролитических фер- ментов, посредством которых осуществляется внутриклеточное пищеварение. Транспорт материала в лизосомы может осуществ- ляться с помощью эндоцитоза , аутофагии (процесс захвата отрабо- танных частей самой клетки с образованием аутофагосомы, а затем аутофаголизосомы) и фагоцитоза . В патологических условиях про- исходит повреждение или повышение проницаемости мембран ли- зосом, что сопровождается выбросом гидролаз в цитоплазму клет- ки, которые повреждают субклеточные структуры. При этом часть клетки или вся клетка погибают. К дестабилизаторам мембраны ли- зосом относят токсины микроорганизмов, канцерогенные вещества, фосфолипазы и др. Если лизосомы клетки неспособны к расщеплению какого-либо материала, то он может накапливаться во вторичных лизосомах с фор- мированием остаточных телец (гемосидероз легких и т.д.). Могут наблюдаться наследственно обусловленные дефекты выра- ботки ферментов лизосом с развитием наследственных лизосомных энзимопатий (тезаурисмозы). Они являются следствием первичной генной мутации и проявляются либо полным блоком синтеза фермен- тного белка, либо синтезом белковых молекул со сниженной биоката- литической активностью. Это ведет к накоплению в клетке веществ, которые в норме метаболизируют эти ферменты. Группа наследствен- ных энзимопатий достаточно велика. Особенно она отчетливо пред- ставлена среди гликогенозов (болезнь Помпе), ганглиозидозов (бо- лезнь Тея-Сакса, болезни Сандхофа и др.). Изменение структуры митохондрий. Митохондрии являются главными органеллами для продукции АТФ. Они первыми подверга- ются различного рода изменениям как при изменении функциональ- ной деятельности клетки, так и при различных её повреждениях.