211

35 Нарушение обмена гемосидерина сопровождается накоплением его в тканях и называется гемосидерозом . Он может быть общим и мест- ным. Общий гемосидероз обусловлен усиленным внутрисосудистым гемолизом и развивается при анемиях и гемобластозах, отравлении гемолитическими ядами, некоторых инфекциях (сепсис), при резус- конфликте, переливании иногруппной крови. При этом гемосидерин накапливаемся не только в типичных, синтезирующих его клетках, но сидеробластами становятся гепатоциты, эпителий экзокринных желез, легких, почек. Органы приобретают ржавый оттенок. Однов- ременно образуется много ферритина и билирубина. Последний об- условливает развитие желтухи. Местный гемосидероз развивается при внесосудистом гемолизе в очагах кровоизлияний. Роль сидеробластов выполняют лейкоциты, гистиоциты, эпителиальные клетки, синтезирующие ферритин и ге- мосидерин. В центре крупных кровоизлияний обнаруживается еще и гематоидин – химический аналог билирубина, но образующийся без кислорода, пигмент имеет вид кристаллов оранжевого цвета, не со- держит железа. Гемосидероз является морфологическим субстратом такого само- стоятельного заболевания как идиопатический гемосидероз лёгких , или синдром Целена-Геллерстедта. Для болезни характерны повторя- ющиеся кровоизлияния в легочную ткань с последующим массивным гемосидерозом и склерозом лёгких, развитием железодефицитной анемии. Болеют дети 3 – 8 лет, причина до конца неясна. Полагают, что в основе процесса лежит аутоагрессия к тканям лёгкого, реализу- ющаяся в сосудах микроциркуляторного русла. Первичный гемохроматоз – заболевание из группы тезаурисмозов, связанное с дефектом ферментов, обеспечивающих всасывание желе- за в тонкой кишке, передающееся рецессивно-доминантным путем. Всасывание железа повышено в десятки раз, что проявляется общим гемосидерозом печени, поджелудочной железы, слюнных и потовых желез, сетчатки глаза, миокарда, стенки кишечника. Одновременно в органах накапливается ферритин, а в сетчатке глаза и коже – меланин. Классическая триада симптомов болезни – бронзовая окраска кожи, сахарный (бронзовый) диабет, пигментный цирроз печени. Особенно