211

36 тяжело поражается печень, что влечёт смерть больных от печеночной недостаточности. Вторичный гемохроматоз обусловлен приобретенной недостаточ- ностью ферментных систем кишечника. Причинами могут стать при- ем железосодержащих препаратов, алкоголизм, повторяющиеся пере- ливания крови после резекции желудка. Билирубин – конечный продукт гемолиза, не содержит железа. Пигмент образуется в клетках ретикуло-макрофагальной системы костного мозга, селезенки, лимфоузлов и печени, соединяется с аль- буминами и с током крови поступает в печень (неконъюгированный, несвязанный). Гепатоциты, обладая специфическими рецепторами, захватывают его и с помощью глюкуронилтрансферазной системы осуществляют его конъюгацию. Конъюгаты билирубина (связанный, прямой) экскретируются в желчные капилляры, и билирубин стано- вится основным компонентом желчи. Избыточное накопление билирубина в плазме крови сопровожда- ется развитием желтухи , характеризующейся желтушным окрашива- нием кожи, склер, слизистых оболочек и внутренних органов. В зави- симости от того, какое звено синтеза пигмента нарушено, различают 3 вида желтухи: надпеченочную (гемолитическая), печеночную (парен- химатозная) и подпеченочную (механическая). Надпеченочная желтуха развивается при усиленном гемолизе эри- троцитов, ведущем к образованию большого количества неконъюгиро- ванного билирубина. Это возникает при отравлении гемолитически- ми ядами и инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой крови и резус-конфликте, при врожденных дефектах эритроцитов. При всех этих состояниях нарушается захват билирубина гепатоци- тами, и не связанный с глюкуроновой кислотой билирубин оказывает токсический эффект прежде всего на центральную нервную систему. Печеночная желтуха развивается при болезнях, сопровождаю- щихся повреждением гепатоцитов (гепатиты, циррозы). Происходит нарушение всех функций гепатоцитов в отношении билирубина: за- хват, связывание, выведение. Подпечёночная желтуха возникает в связи с нарушением отто- ка желчи из желчных протоков (обтурация камнем, сдавление опу-