211

88 Третья группа аутоиммунных болезней связана с образованием аутоантигенов при денатурации тканевых белков (ожоги, облучение, вирусные инфекции и др. воздействия). К ним относят ревматизм, гло- мерулонефрит, гепатит, цирроз печени и др. Морфология аутоиммунных болезней чаще всего проявляется ре- акцией гиперчувствительности замедленного типа, иногда смешанной реакцией гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. Под первичными иммунодефицитными болезнями и синдрома- ми понимают выраженное повреждение того или иного звена иммун- ной системы, чаще с аутосомно-рецессивным типом наследования. Значительно реже выявляются спорадические случаи заболевания или болезни, вызванные вирусом краснухи и цитотоксическим дейст- вием материнских лимфоцитов. Патогенез иммунодефицитов весьма сложен и связан с различны- ми механизмами, в основе которых лежит повреждение ряда анато- мических субстратов, осуществляющих звенья иммунного ответа, иначе – нарушение афферентного или эфферентного звена иммунного ответа. Наличие пороков развития в отдельных составных компонен- тах иммунной системы обусловливает весь комплекс клинико-морфо- логических изменений у детей. На первый план выступает резко сниженная сопротивляемость инфекции, которая характеризуется: увеличением частоты инфекци- онных заболеваний; тяжестью их течения; длительностью течения; развитием тяжелых и необычных осложнений; вызываемых сапрофи- тами и микроорганизмами с низкой патогенностью. Различают: 1) комбинированные иммунодефицитные синдромы, 2) дефицит клеточного и 3) гуморального иммунитета, а также 4) им- мунодефициты, связанные с дефектом фагоцитарной системы. Для каждой из перечисленных групп заболеваний характерна своя клини- ческая и патоморфологическая картина. Так, при дефиците клеточного иммунитета дети чаше поражаются грибами, вирусами, микобактериями и грамотрицательными микро- организмами, тогда как для нарушения гуморального ответа харак- терно поражение грамположительными бактериями. Особенно выра- жены изменения в органах и тканях при комбинированном поражении