211

89 иммунной системы . При этом организм детей практически лишен сопро- тивляемости, беззащитен при любой инфекции. Синдромы поражения: тяжелый комбинированный иммунодефицитный синдром (швейцарский тип иммунодефицита); иммунодефицит с атаксией-телеангиэктазией (синдром Луи-Бар); ретикулярная агенезия; тяжелый комбинирован- ный иммунный дефицит с наличием B -лимфоцитов (синдром Незелофа). К иммунодефицитным синдромам, связанным с дефектом клеточно- го иммунитета , относят агенезию тимуса (синдром Ди-Джорджи). При этом отмечается агенезия или резкая гипоплазия тимуса и околощи- товидных желез, дуги аорты, нарушение формирования структуры лица. Что касается группы иммунодефицитов с нарушением гумораль- ного ответа , то сюда относят: агаммаглобулинемию, сцепленную с Х -хромосомой (синдром Брутона), и избирательные иммунодефицит- ные синдромы с дефектом синтеза отдельных иммуноглобулинов, в частности А , М и др. ВИЧ-инфекция – это генерализованное инфекционное заболева- ние, характеризующееся тяжелым дефектом клеточного иммунитета с предрасположением к оппортунистическим инфекциям и некоторым опухолям у ранее здоровых людей. Возбудителем является человеческий Т -лимфотропный вирус, относящийся к ретровирусам. Различают две генетические формы вируса: HIV -1 и HIV -2. Главные органы-мишени для вируса – иммунная и нервная системы. Селективный тропизм ви- руса к CD 4+ Т -клеткам обусловлен наличием на этих клетках соответ- ствующих рецепторов. Слияние вируса с клеточной мембраной при- водит к интернализации его и последующему размножению внутри клетки. Кроме CD 4+ Т -клеток вирус поражает моноциты, макрофаги и ряд других клеток. Все это приводит к формированию иммунодефи- цита. В течении ВИЧ-инфекции выделяют четыре стадии. Стадии (периоды) ВИЧ-инфекции: ▪▪ инкубационный период; ▪▪ персистирующая генерализованная лимфаденопатия (3 – 5 лет); ▪▪ пре-СПИД (несколько лет); ▪▪ СПИД (2 года). Ранняя фаза (пре-СПИД) характеризуется интенсивным размноже- нием вируса и развитием антивирусного иммунитета. В хроническую