212

106 ся эритема. Причины малигнизации, как и для других меланоопасных невусов, не установлены. Ксеродерма пигментная ( xeroderma pigmentosum – греч. xeros су- хой + derma – кожа) – наследственное заболевание кожи, характери- зующееся её повышенной чувствительностью к ультрафиолетовому излучению. Пигментная ксеродерма является облигатным предраком кожи. Встречается редко, наследуется по аутосомно-доминантному типу. Генетический дефект заключается в отсутствии или малой активно- сти эндо- и экзонуклеаз-полимераз, устраняющих повреждения ДНК клеток кожи, вызванные ультрафиолетовым излучением. В клинической картине заболевания независимо от генотипа вы- деляют три стадии. Первая стадия проявляется обычно на 2–3-м году жизни (редко позже) в весенне-летний период, после пребыва- ния на солнце. Отмечается стойкая воспалительная реакция кожи на открытых участках тела: лицо, шея, кисти, предплечья. Она ха- рактеризуется эритемой, шелушением кожи с последующим раз- витием неравномерной гиперпигментации по типу Лентиго, вес- нушек. Каждое последующее пребывание на солнце усиливает эти процессы. Через несколько лет выявляется вторая стадия, при которой участ- ки атрофии кожи различных очертаний и величины, телеангиэктазии в сочетании с неравномерной пигментацией кожи придают ей пестрый вид (пойкилодермия), напоминающий клиническую картину хрони- ческого радиационного дерматита. На отдельных участках кожи мо- гут образовываться бородавчатые разрастания, трещины, корки, изъ- язвления, происходит экзематизация. Атрофические изменения кожи лица сопровождаются истончением хрящей носа, ушных раковин, деформацией естественных отверстий (сужение носовых ходов, ротового отверстия), выворотом век, блефа- ритом, изъязвлением слизистой оболочки век, выпадением ресниц и нарушением их роста, помутнением роговицы, слезоточивостью и светобоязнью. В третьей стадии болезни, которая развивается обычно в юноше- ском возрасте, в очагах поражения образуются доброкачественные