212

109 Различают первичный (идиопатический) тип МДС (80–90% лу- чаев) и вторичный (предшествующая химиотерапия, другие факто- ры – 10–20%). Факторами риска первичного МДС являются контакт с токсинами (бензин, органические растворители, пестициды), ради- ация, курение, врожденные и наследственные заболевания, пожилой возраст. 5-летняя выживаемость при МДС не превышает 60%. Транс- формация в острый лейкоз наблюдается в 30% случаев. Причины МДС до конца не известны. В основе патогенеза МДС ле- жит воздействие повреждающих факторов на полипотентную стволо- вую клетку, приводящее к появлению в ней генетических аномалий. Это приводит к нарушению продукции клеток миелоидного ростка и появлению диспластических изменений в зрелых клетках и их функ- циональной недостаточности. Клинически МДС наиболее часто проявляется анемией. В диагности- ке МДС особое место принадлежит трепанобиопсии из гребня подвздош- ной кости. При гистологическом исследовании обнаруживаются призна- ки дисплазии миелоидного ростка – дизэритропоэз (многоядерность, мегалобластоидность, кольцевидные сидеробласты), дисгранулопоэз (маленькие или чрезмерно большие клетки, гиполобулярность ядер, не- равномерная гиперсегментация, гипо- или агрануляция), дисмегакарио- цитопоэз (микромегакариоциты, гиполобулярные ядра, многоядерность). Хромосомные аномалии при МДС обнаруживаются у 40–70% па- циентов. Специфическим кариотипом является делеция (5 q ), делеция (20 q ), +8 или −7/делеция (7 q ). Классификация МДС включает в себя следующие варианты забо- левания, которые можно рассматривать как стадии прогрессирования болезни: ▪▪ рефрактерная анемия; ▪▪ рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов; ▪▪ рефрактерная анемия с увеличением содержания бластов; ▪▪ рефрактерная анемия с увеличенным количеством бластов в стадии трансформации в острый лейкоз; ▪▪ хронический миеломоноцитарный лейкоз. Прогноз заболевания зависит от стадии заболевания, её тяжести. В тяжелых случаях требуется трансплантация стволовых клеток. Не-