212

110 благоприятный исход возникает при развитии острого или хрониче- ского лейкоза. Миелопролиферативные заболевания (миелопролиферативный синдром) – группа опухолевых заболеваний (гемобластозов), при ко- торых наблюдается клональная пролиферация гемопоэтической ство- ловой клетки, характеризующаяся разрастанием клеток одной или более миелоидной линий (гранулоцитарной, эритроидной, мегакарио- цитарной). Как правило, эти новообразования определяются у взрос- лых, пик заболевания приходится на 5–7-ю декаду жизни. Суммарная частота всех вариантов заболевания составляет 6–10 на 100 тыс. на- селения в год. Эти заболевания вызываются различными этиологиче- скими факторами. По классификации ВОЗ 2008 г., выделяют следующие наиболее значимые варианты МПЗ: истинную полицитемию, первичный мие- лофиброз, эссенциальную тромбоцитемию и хронический миелоид- ный лейкоз. Клиническое начало опухолевого процесса характеризуется ги- перклеточностью костного мозга с эффективным гемопоэтиче- ским созреванием и увеличением количества гранулоцитов, по- казателей красной крови и/или тромбоцитов. Гепатомегалия и спленомегалия обычны и являются результатом разрушения избытка кровяных клеток или пролиферации аномальных гемопоэтических клеток. В настоящее время в диагностике этих заболеваний имеют значе- ние два фактора – генетические аномалии и гистологические данные (морфология и топография мегакариоцитов, изменения костномозго- вой стромы, идентификация специфичности клеточных линий, во- влеченных в пролиферацию), которые коррелируют с клиническими признаками и могут быть использованы как критерии для идентифи- кации вариантов болезни и ее прогноза. Так, для диагностики хронического миелоидного лейкоза важным оказывается определение Ph-хромосомы и/или слитного гена BCR - ABL 1. Нарушение гена 9 q 24, регулирующего активность тирозинки- наз, встречается при истинной полицитемии, первичного миелофи- броза и эссенциальной тромбоцитемии.