212

111 Центральное место среди миелопролиферативных заболеваний за- нимает истинная полицитемия , характеризующаяся гиперплазией трех ростков костного мозга и панцитозом с преобладанием эритро- цитоза, определяющего клиническую картину заболевания. К полицитемии тесно примыкает эссенцтальная тромбоците- мия , при которой доминируют гиперплазия мегакариоцитов и ги- перпродукция тромбоцитов, а на поздних этапах заболевания при- соединяется гиперплазия стромы костного мозга (миелофиброз). Для диагностики эссенциальной тромбоцитемии важным являет- ся значительное увеличение тромбоцитов в периферической крови (> 450×10 9 /л). Особое значение для диагноза этой патологии имеет вы- явление при гистологическом исследовании костного мозга крупных, морфологически зрелых мегакариоцитов, с четко многоядерными или гипердольчатыми ядрами. Они располагаются дисперсно, иногда об- разуют малые кластеры. Первичный миелофиброз (сублейкемический миелоз) характери- зуется увеличением клеточности костного мозга за счет пролифе- рации гранулоцитов и мегакариоцитов с выраженными признаками атипии. Клетки различных размеров, с выраженной гиперхромазией и разнообразными по форме ядрами. В последующем развивается ретикулиновый и/или коллагеновый фиброз костного мозга. Особое значение придается формированию мегакариоцитами кластеров по 3–6 клеток. Финалом болезни является резкое утолщение костных балок, сужение костномозговых полостей и вытеснение деятельного костного мозга фиброзной тканью. Характерным признаком является раннее возникновение миелоидной метаплазии в селезенке и печени с увеличением их размеров. Для хронического миелоидного лейкоза характерна преимуще- ственно гиперплазия гранулоцитарного и мегакариоцитарного рост- ков и иногда миелофиброз. В отличие от остальных миелопролифе- ративных заболеваний при хроническом миелолейкозе созревание клеточных элементов гранулоцитопоэза не происходит. Другие про- явления этого лейкоза описаны в теме «Опухоли гемопоэтической ткани и злокачественные лимфомы: этиология, патогенез, классифи- кация, морфологическая картина, причины смерти».