212

12 ческих функций (Цельвегер-подобный синдром); 3) с неизмененным числом пероксисом и нарушением единственной биохимической функции (болезнь Рефсума ). Нарушение межклеточных взаимодействий . Наиболее изучен- ными являются контактные системы эпителиальной ткани, которые представлены плотными соединениями, десмосомами, зонами сце- пления и щелевидными соединениями (нексусы). Нарушение адгезии эпителиальных клеток наблюдается при злокачественных опухолях, при пузырчатке, при которой в крови больных обнаруживаются ан- титела, направленные против десмосомальных гликопротеинов. По- вреждение десмосом приводит к разъединению эпителиоцитов и об- разованию пузырей. Важную роль играют не только специализированные виды соеди- нений клеток, но и непостоянные, подчас скоротечные, в частности, взаимодействие лейкоцитов и тромбоцитов с эндотелием при воспа- лении, взаимодействие между различными типами клеток при им- мунном ответа, адгезия лейкоцитов к микробам. При этом клеточная адгезия рассматривается с двух позиций: физико-химической концеп- ции и концепции лигандо-рецепторных взаимодействий. В последнем случае молекулы, участвующие в таком процессе, называет молекула- ми клеточной адгезии. Селектины обеспечивают прилипание лейко- цитов к эндотелиальным клеткам. Интегрины – семейство гликопро- теинов, участвующих в передвижении клеток во время эмбриогенеза или при заживлении ран. Кадгерины – кальций-зависимые молекулы, необходимые для взаимодействия между сходными клетками во мно- гих тканях. В ответ на разнообразные стимулы молекулы адгезии пре- терпевают количественные и качественные изменения. Применение в клинической практике молекул позволяет влиять на воспалительное или иммуноопосредованное повреждение тканей. Цитокины и их роль в патологии. Среди биологически активных молекул, регулирующих межклеточные взаимодействия, важное ме- сто занимают цитокины. Подобно нейротрансмиттерам и гормонам они образуют специальный класс сигнальных молекул. Это низкомо- лекулярные пептиды или гликопротеины, продуцируемые макрофа- гами и лимфоцитами. В зависимости от направленного их действия