212

17 зов: 0 тип – агликеноз, I тип – болезнь Гирке, II тип – болезнь Помпе, III тип – болезнь Кори, IY тип – болезнь Андерсена, Y тип – синдром Марка – Ардла, YI тип – болезнь Герса, YII тип – болезнь Таруи, YIII тип – болезнь Томсона, IX тип – болезнь Хага, X и XI типы. В зависи- мости от того, затрагивают ли ферментные дефекты печень, мышцы или одновременно многие органы, различают печеночную, мышечную и генерализованную формы гликогенозов. К мышечным относят гли- когенозы V и VII типов, к печеночным – О, I, III, IV, VI, VIII, IX, Х, Х типов. Гликогеноз II типа проявляется поражением только мышц или поражением многих систем и органов (генерализованная форма). Так же возможны сочетания нескольких типов. Печеночные гликогенозы характеризуются выраженной гепато- мегалией: увеличены обе доли печени, её поверхность гладкая, кон- систенция органа слегка уплотнена. Селезенка незначительно уве- личена. Характерно избыточное отложение жира по кушингоидному типу. При мышечных типах наблюдается гипертрофия бедренных и икроножных мышц, мышечная гипотония и спазмы после физической нагрузки. Важнейший признак патологического накопления гликогена в тка- нях при гликогенозах – отсутствие посмертного гликолиза. При этом поглощенный гликоген можно легко экстрагировать водным раство- ром формалина, который при этом становится мутным, серовато-бе- лого молочного вида; при воздействии алкоголя на этот раствор из него выпадают студнеобразные массы, дающие с йодом выраженную бурую окраску . КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Определение болезней накопления. 2. Сущность тезаурисмозов. 3. Виды наследственных липидозов. 4. Клинико-морфологичесая характеристика ганглиозидоза, сфин- гомиелиноза и глюкоцереброзидоза. 5. Типы гликогенозов 6. Клинико-морфологические проявления печеночной, мышечной и генерализованной форм гликогенозов.