212

23 Системные формы амилоидоза отличаются по биохимическому составу амилоидных фибрилл. Первый тип – AL амилоид . В состав его фибрилл входят лёгкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты. Он образуется при пер- вичном амилоидозе, миеломной болезни, болезни Вальденстрема, В -клеточных злокачественных лимфомах. Клинико-морфологиче- ская картина первичного амилоидоза многообразна и определяется преимущественным вовлечением в патологический процесс тех или иных органов – сердца, почек, нервной системы, желудочно-кишечно- го тракта, печени и др. Поражение почек проявляется нефротическим синдромом. При отложении амилоида в миокарде развиваются нару- шения ритма и прогрессирующая сердечная недостаточность. Часто отмечается вовлечение вегетативной и периферической нервной си- стемы. Характерны гепато- и спленомегалия. Макроглоссия – класси- ческий признак первичного амилоидоза. Инфильтрация мягких тка- ней амилоидом может приводить к атрофии мышц, кожи, дистрофии ногтей, алопеции и появлению опухолевидных образований – амило- идом. Реже встречается поражение сосудов, проявляющееся кровоте- чениями, обусловленными как изменением сосудистой стенки, так и нарушением свертывающей системы крови. Амилоидоз лёгких часто диагностируется лишь на аутопсии. Пора- жение надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточно- сти, нередко остающейся нераспознанной при жизни больного. Может иметь место гипотиреоз как проявление поражения щитовидной же- лезы, нередко встречается увеличение подчелюстных слюнных желез. Втрой тип – AA амилоид . Состав фибрилл: острофазовый альфа- глобулин SAA , близкий по своим свойствам к C-реактивному белку. Характерен для вторичного амилоидоза, развивающегося при ревма- тоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатическом артрите, раз- личных опухолях, лимфогранулематозе, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона. Этот тип амилоида также образуется при периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), ту- беркулёзе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни. Характерной особенностью является поражение почек у большинства пациентов. Печень, селезенка и сердце поражаются относительно редко.