212

24 Третий тип – A-бета2M амилоид . Фибриллы образованы β2- микрогло-булинами, для которых диализные мембраны аппарата «ис- кусственной почки» непроницаемы, поэтому этот тип амилоида ассо- циирован с хронической почечной недостаточностью. Четвертый тип – ATTR амилоид . Фибриллы его состоят из транс- портного белка трансферрина. Мутантный трансферрин характерен для семейных наследственных форм амилоидоза: португальской, япон- ской; нормальный трансферрин – для старческих форм амилоидоза. Процесс отложения амилоида может носить локальный характер в отдельных органах. Причина локального депонирования амилоида не- известна, но предполагается, что эти отложения образуются в резуль- тате местного синтеза амилоидного белка, а не депонирования лёгких цепей, произведенных в другом месте организма. Депозиты амилоида обычно проявляются в виде узелков, видимых только под микроско- пом, как правило, только одном органе. Часто на периферии амилоид- ных масс находят инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками, которую расценивают как ответ на выпадение амилоида. К локальным формам амилоидоза относятся: болезнь Альцгейме- ра (амилоид откладывается в головном мозге); амилоидоз островков поджелудочной железы (сахарный диабет 2-го типа); амилоидоз в эн- докринных опухолях; амилоидные отложения в коже, назофаринге- альной области, мочевом пузыре. При эндокринном амилоидозе ( APUD -амилоидоз), характерном для некоторых опухолей (апудом), депозиты амилоида обнаруживаются в строме медуллярного рака щитовидной железы, опухолей островков поджелудочной железы, феохромоцитомы, низкодифференцирован- ных карцином желудка, аденом паращитовидных желез и гипофиза. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Морфологическая характеристика слизистой дистрофии. 2. Причины и исходы слизистой дистрофии. 3. Понятие о дисплазии соединительной ткани. 4. Классификация дисплазий соединительной ткани. 5. Краткая клинико-морфологическая характеристика несовер- шенного остеогенеза, синдромов Марфана и Элерса – Данлоса. 6. Типы амилоида.