212

73 Разновидностью системной иммунокомплексной болезни являет- ся острая сывороточная болезнь , возникающая в результате пассив- ной иммунизации вследствие многократного введения больших доз чужеродной сыворотки крови. Хроническая сывороточноя болезнь развивается при продолжительном контакте с антигеном. Постоян- ная антигенемия необходима для развития хронической иммуноком- плексной болезни, так как иммунные комплексы чаще всего оседают в сосудистом русле (системная красная вочанка). Часто антиген оста- ётся неизвестным (ревматоидный артрит, узелковый периартериит). Местная иммунокомплексная болезнь (реакция Артюса) выражает- ся в местном некрозе ткани, возникающем вследствие острого имму- нокомплексного васкулита. Иммунодефициты, связанные с дефектами фагоцитарной си- стемы – генетические дефекты, обусловленные нарушением функ- ций макрофагов (гистиоцитов) и микрофагов (нейтрофильных гра- нулоцитов). К наследственным нейтропениям относятся : агранулоцитоз Костмана; циклическая нейтропения; наследственная ацикличная (постоянная) нейтропения. К наследственным дефектам хемотак- сиса, фагоцитоза, бактерицидной активности клеток-скэвендже- ров и цитоскелета относятся : хроническая гранулематозная болезнь детей; синдром «ленивых лейкоцитов» Миллера; синдром Швахмана; синдром Чедьяка – Хигаси; первичный дефект полимеризации актина в нейтрофильных гранулоцитах. Эти болезни проявляются рецидивирующими инфекциями, вызванными гноеродной микрофлорой (прежде всего, стафило- кокками и кишечными бактериями). Наиболее часто при этом по- ражаются кожа, лёгкие и слизистые оболочки полости рта и ки- шечника. Агранулоцитоз Костмана – тяжёлое заболевание, при котором миелоидная ткань не способна к продукции гранулоцитов, прежде всего, нейтрофильных лейкоцитов. Поскольку нейтрофильные гранулоциты являются центральным звеном антибактериальной защиты организма, бактериальные инфекции протекают тяжело