212

74 и завершаются летальным исходом уже в первые месяцы жизни ребёнка. Циклическая нейтропения – наследственное заболевание человека и серой шотландской овчарки, проявляющееся в циклических измене- ниях интенсивности гемопоэза. При этом выявляются периодические колебания числа для всех форменных элементов крови, в том числе, и для нейтрофильных гранулоцитов. Для нейтрофилов с их долгим сроком созревания и коротким временем жизни характерны наиболее очевидные отклонения в виде 21-дневных подъёмов и снижений. Ко- личество моноцитов достигает пика во время снижения числа нейтро- филов. Увеличение и уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов едва заметны в связи со значительно большей продолжительностью их жизни. Наследственная хроническая ациклическая нейтропения проявля- ется сразу после рождения. Она наследуется в ряде случаев как ауто- сомно-доминантный признак, в других – как аутосомно-рецессивный. Может сопровождаться моноцитозом и эозинофилией или отдельно, или в сочетании. От наследственных вариантов хронической ациклической ней- тропении следует отличать приобретённые варианты, в частности, аутоиммунную нейтропению как проявление аутоиммунного агра- нулоцитоза или при других аутоиммунных болезнях, при циррозе печени вследствие гиперспленизма и транзиторную неонатальную нейтропению, развивающуюся при иммунной реакции матери на нейтрофильные гранулоциты плода. В некоторых случаях на фоне нейтропении возникают миелоидная лейкемия или апластическая анемия. Хроническая гранулёматозная болезнь детей – наследственная не- достаточность бактерицидной функции фагоцитов. Миграционная активность клеток и способность к фагоцитозу, как правило, не нару- шены. Заболевание описано в 1957 г. Поглощённые клетками микро- организмы не разрушаются в фаголизосомах, остаются жизнеспособ- ными и активно размножаются (эндоцитобиоз). Дефект бактерицидной функции макрофагов и нейтрофилов об- условлен недостаточностью ферментов синтеза активных метаболи-