212

75 тов кислорода, без участия которых фагоцит не способен разрушить микробную клетку. По причине отсутствия или низкой концентрации кислородных метаболитов формирующийся в повреждённой ткани гнойный экссудат не обладает литическими свойствами, поэтому для хронической гранулематозной болезни детей не характерно раз- литое гнойное воспаление (флегмона), а возникают множественные микроабсцессы и абсцессы (пустулы и апостемы). В тканевых срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, в цитоплазме макрофагов выявляется множество гранул золотистого пигмента (цероид). Нали- чие пигментированных гистиоцитов помогает поставить морфологи- ческий диагноз. Синдром «ленивых лейкоцитов» Миллера – совокупность наслед- ственных дефектов таких функций нейтрофильных гранулоцитов, как: недостаточность миграционной активности; снижение интен- сивности фагоцитоза; недостаточность бактерицидной функции. Синдром «ленивых лейкоцитов» в сочетании с врождённой недо- статочностью экзокринной функции поджелудочной железы называ- ется болезнью Швахмана; с полным альбинизмом – болезнью Чедья- ка  – Хигаси, при которой в цитоплазме нейтрофилов, макрофагов, моноцитов и лимфоцитов обнаруживаются гигантские азурофиль- ные гранулы, а в меланоцитах происходит патологическая агрегация меланосом, лежащая в основе альбинизма. Первичный дефект полимеризации актина в нейтрофильных гра- нулоцитах характеризуется утратой ими способности к локомоции и фагоцитозу вследствие блокады процесса полимеризации актина, не- обходимого для образования псевдоподий и фагосом. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Дайте определение иммунокомплексным болезням. 2. Патоморфология иммунокомплексных повреждений. 3. Характеристика системной и местной иммунокомплексной бо- лезни, а также хронической сывороточной болезни. 4. Классификация иммунодефицитных болезней и синдромов, связанных с дефектами фагоцитарной системы. 5. Перечислите основные нейтропении и наследственные дефекты хемотаксиса и бактерицидной активности клеток.