213

23 а) первичная (идиопатическая) форма (образование иммунных комплексов на ГБМ); б) вторичная форма (образование имунных комплексов на ГБМ и мезангиоцитах); • фокально-сегментарный гломерулосклероз (4 формы); • мембранопролиферативный гломерулонефрит (первичный, вторичный; первый тип с субэндотелиальными депозитами, второй тип с интрамембранозными депозитами); • IgA -нефропатия (болезнь Берже), с мезангиальными депозитами. Может развиться НС, либо мезангиопролиферативный гломеруло- нефрит (ГН), либо полулунный ГН; • фокальный пролиферативный и некротизирующий ГН (развива- ется при системных заболеваниях и IgA -нефропатии). Липоидный нефроз – заболевание детского возраста с неясной этиологией и патогенезом. Депозиты иммунных комплексов в почечных клубочках не выявляются. Болезнь может развиваться после вирус- ных инфекций, профилактической иммунизации. Под световой микроскопией клубочки нормальные. Электронномикроскопически ГБМ не изменена. Основные структурные изменения выявляются в висцеральных подоцитах, заключающиеся преимущественно в укоро- чении и исчезновении их коротких отростков с вакуолизацией ци- топлазмы. В эпителии канальцев наблюдается жировая дистрофия. Почечная недостаточность не развивается. Заболевание легко лечится кортикостероидами. Мембранозная нефропатия. Встречается при раке легких и тол- стого кишечника, меланоме, СКВ, отравлении ртутью и лекарствами, при гепатите В , сифилисе, сахарном диабете. Однако в 85% случаях считается идиопатическим заболеванием с иммуннокомплексным механизмом. Однако антигены и антитела разные, а иногда неизвестны, располагаются субэпителиально и интрамембранозно. В начале болезни базальная мембрана либо нормальная, либо слегка утолщена с форми- рованием шипиков ( РАS -реакция) между депозитами Ig -ов и комплемен- та. При первичной мембранозной нефропатии депозиты локализуются в ГБМ, при вторичной – в ГБМ и в мезангии. При прогрессировании заболевания ГБМ резко утолщена (имеет кружевной вид), просвет ка- пилляров сужен, мезангиальный матрикс склерозирован. В нефроцитах

RkJQdWJsaXNoZXIy MzI5Njcy