213

73 Относительно редкими аномалиями развития лица являются нару- шения развития рта, губ, носа, глазниц, челюстей. В числе аномалий этих органов значатся: Макростомия – чрезмерно увеличенная ротовая щель при несра- щении между собой тканей верхней и нижней частей щеки и краев губ. Микростомия – чрезмерно уменьшенная ротовая щель. Двойной рот – крайне редкий порок, проявляется добавочной ро- товой щелью, которая открывается в добавочную ротовую полость меньших размеров, не сообщающуюся с основной. Смещение уздечки верхней губы – низкое прикрепление уздечки, достигающей основания межзубного сосочка центральных резцов. Добавочный нос , или хоботок , – вырост в виде трубки, распола- гающийся у корня носа. Порок часто сочетается с другими аномали- ями лица. Врожденное отсутствие половины носа (аплазия крыла). Обыч- но сопровождается атрезией костного отверстия, ведущего в полость носа с той же стороны. Колобома крыльев нос а – поперечная, неглубокая односторонняя щель свободного края крыла носа. Атрезия хоан – отсутствие или сужение задних носовых отвер- стий – задняя атрезия, часто сочетается с другими нарушениями раз- вития костей черепа. Искривление носовой перегородки – частый порок с доминантным типом наследования. Аномалии глазниц могут проявляться в виде гипертелоризма – увеличения расстояния между внутренними краями глазниц, гипоте- лоризма – уменьшения расстояния между внутренними краями глаз- ниц. Эти пороки часто наблюдаются при синдромах множественных аномалий (хромосомные болезни). Врожденные пороки ушных раковин встречаются относительно редко и как изолированные нарушения развития имеют сравнительно небольшое клиническое значение. Гораздо чаще наблюдаются диспла- зии ушных раковин как составной компонент наследственных и обу- словленных внешними факторами синдромов. Диапазон нарушений колеблется от деформаций и изменения рельефа до грубых обезобра- живающих дисплазий и аплазий. Грубые нарушения развития ушной раковины обычно сочетаются с пороками внутреннего и среднего уха.