214

101 II. Нарушение механизмов вторичного (коагуляционного) гемостаза: 1. Дефицит прокоагулянтов врожденный с нарушением: • образования протромбиназы (кровяного тромбопластина), • тромбинообразования, • фибринообразования. 2. Дефицит прокоагулянтов приобретенный. III. Нарушение системы фибринолиза: 1. Первичный гиперфибринолиз (врожденный). 2. Вторичный гиперфибринолиз (приобретенный). IV. Смешанные варианты геморрагических синдромов: • Болезнь Виллебранда. Методы исследования тромбоцитарно-сосудистого гемостаза : • количество тромбоцитов – PLT ( platelets ) (норма 150–400×10 9 /л); • средний объем тромбоцита – MPV ( mean platelets volume ) (норма 6–12 фл – фемтолитр); • показатель анизоцитоза тромбоцитов – PDW ( platelet distribution width ) (норма 10–15%); • время кровотечения – проба Дуке (Дьюка) (норма 2–5 минут); • ретракция кровяного сгустка (норма 30–60 минут); • эндотелиальные пробы – манжеточная, баночная, проба Конча- ловского (положительная – при количестве петехий больше 10 в кру- ге d = 5см). Тромбоцитопении – клинико-гематологический синдром, характе- ризующиеся уменьшением количества тромбоцитов в единице объе- ма крови. Механизмы развития тромбоцитопений : 1. Нарушение тромбоцитопоэза: • аплазия костного мозга, • В 12 -дефицитная анемия, • дисфункция стволовых клеток, • инфекция (ВИЧ, Эпштейна – Барра). 2. Повышенное разрушение тромбоцитов: • иммунное, • неиммунное. 3. Вовлечение тромбоцитов в процесс генерализованного тромбо- образования: • синдром ДВС.