214

110 Протеин С – синтезируется в печени в присутствии витамина К , в комплексе с протеином S и тромбомодулином лизирует активные V а и VIII а факторы. Протеин S – кофактор протеина С , синтезируется эндотелием со- судов. Тромбомодулин – кофактор протеина С , синтезируется эндотели- ем сосудов. Методы исследования коагуляционного гемостаза: • количество тромбоцитов (норма 180–400×10 9 /л); • размеры тромбоцитов (норма d = 2–4 мкм); • время кровотечения – проба Дуке (Дьюка) (норма 2–5 мин); • ретракция кровяного сгустка (норма 30–60 мин); • эндотелиальные пробы: манжеточная, баночная, проба Конча- ловского (положительная – при количестве петехий больше 10 в кру- ге d =5 см). Коагулопатия – клинико-гематологический синдром, характе- ризующийся врожденным или приобретенным нарушением синтеза прокоагулянтов или их ингибированием. Классификация коагулопатий: I. Врожденные коагулопатии: А. Дефицит прокоагулянтов с нарушением образования протром- биназы (I фаза): 1. Дефект внутреннего механизма свертывания: • гемофилия А (дефицит VIII фактора); • гемофилия В (дефицит IX фактора); • гемофилия С (дефицитXI фактора). 2. Дефект внешнего механизма свертывания: • гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора). 3. Комбинированный дефект внутреннего и внешнего механизмов свертывания: • болезнь Стюарта – Прауэра (дефицит X фактора); • гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора).