000254

34 (непереносимости злаков). Чаще в процесс вовлекается тонкий кишеч- ник, особенно его дистальный сегмент. Опухоль является высокозло- качественной. Грибовидный микоз / синдром Сезари – Т -клеточная лимфома с первичным поражением поверхностных отделов кожи. Характерен эпидермотропизм опухолевых клеток с образованием в эпидермисе их очаговых скоплений (« микроабсцессы Потрие »). Термин «микоз» не отражает истинной природы болезни. Выделяют: 1) эритематоз- ную (появление на коже красных пятен), 2) бляшечную и 3) опухолевую (образование опухолевых узлов) стадии грибовидного микоза. В пер- вых двух стадиях грибовидный микоз протекает как опухоль низкой степени злокачественности, в стадии образования узловатых пораже- ний – как высокозлокачественная опухоль. Синдром Сезари́ – форма грибовидного микоза, сопровождающаяся лейкемизацией (при этом развивается хроническая Т-клеточная лимфоцитарная лейкемия ) с ха- рактерным поражением всего кожного покрова в виде эритродермии с выраженным зудом. Иммунофенотип опухоли: CD 2+ CD 3 + CD 4 + CD 5+ CD 7 –/+ CD 8– CD 16 – CD 30–/+ CD 56– CD 57– CD 25–/+ TCRap +. Присутствуют моле- кулы цитотоксических гранул (гранзим В , перфорин). Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная, с первичным поражением кожи –злокачественная лимфома, образо- ванная резко атипичными крупными клетками. Различают два типа этой опухоли: 1) кожный и 2) системный (независимо от вовлечения кожи). Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфо- ма относится к опухолям низкой злокачественности, системная – к высокозлокачественным новообразованиям. Иммунофенотип опухоли: СD 2+ CD 3+/– CD 4+/– CD 5+/– CD 7–/+ CD 8–/+ CD 16– CD 30 + CD 56– CD 57– CD 25+/– TCRaP +/–. Периферическая Т-клеточная лимфома, неуточненная встречается часто, составляя до 15% всех лимфом у взрослых. Она является высо- козлокачественной опухолью. Иммунофенотип опухоли: не уточнен.