000260

133 и без меланина. Такие меланоциты встречаются у альбиносов и при локальной депигментации кожи. При ультрафиолетовом облучении в базальных кератиноцитах происходит накопление меланосом над апикальной частью ядра, что формирует своеобразный экран, защи- щающий генетический аппарат клетки от повреждающего действия УФ-лучей. При альбинизме невозможен синтез меланина вследствие недостаточной полимеризации дериватов ароматических кислых аминов. Липофусцин – «пигмент старения» – с возрастом накапливается в нейронах, что затрудняет их функционирование. При вышеописанной болезни Альцгеймера, например, количество липофусцина в нейро- нах гораздо выше нормы. Белковые гранулы описаны двух типов. Примером первого типа могут служить белковые гранулы, обычно ацидофильные в све- товом микроскопе, ШИК-положительные (гликопротеины), нали- чие которых обусловлено дефицитом α-1-антитрипсина. Они могут встречаться в клетках печени, почек, в нейронах, а также в клетках доброкачественных или злокачественных опухолей. α-1-антитрипсин образуется в печени и ингибирует коллагеназу, а в большинстве тка- ней – эластазу. При дефиците α-1-антитрипсина эластаза повреждает легочную ткань, что приводит к развитию эмфиземы лёгких. Приме- ром гранул второго типа служат ацидофильные белковые гранулы, или тельца Леви, наблюдаемые в симпатических нейронах. Они пред- ставляют собой удлиненной формы эозинофильные ШИК-негативные образования и являются типичными для идиопатической болезни Паркинсона. Тубулоретикулярные включения располагаются в эндоплазма- тической сети и образуют ячейки из анастомозирующих между со- бой трубочек неправильной формы. Они впервые были обнаружены в гломерулярных капиллярах почек при аутоиммунном заболевании – диссеминированной красной волчанке. Эти включения сходны с не- которыми вирусными включениями – например, с миксовирусами. Существует гипотеза, что тубулоретикулярные включения имеют ви- русное происхождение. Они выявляются в коже, почках, лимфоцитах при различных повреждениях – склеродермии, идиопатической пур- пуре, синдроме Гудпасчера, при злокачественных лимфомах.