000260

87 них – так называемый «классический» сигнал ядерной локализации NLS (от англ. Nuclear Localization Signal). Этот сигнал представляет собой один или два участка положительно заряженных аминокислот, аргинина и лизина. Транслокация белков в ядро, в отличие от транслокации в митохондрии и эндоплазматический ретикулум, не сопровождается отщеплением этой сиг- нальной последовательности и разворачиванием полипептидной цепи. Некоторые наследственные заболевания могут быть обусловлены до- ставкой белка в ошибочное место из-за того, что сигнальный пептид не от- щепляется от белка, а остаётся связанным с ним (как, например, при первич- ной гипероксалатурии, вызывающей образование камней в почках человека в раннем возрасте). Некоторые формы гиперхолестеринемии (повышенного содержания в крови холестерина) обусловлены несовершенством транспорт- ных сигналов. Еще одна наследственная болезнь – муковисцидоз – связана с тем, что белки не достигают места своего назначения. 3. КАРИОПЛАЗМА Кариоплазма включает кариолимфу и ядерный матрикс. Кариолимфа представляет собой коллоидный раствор, состоящий из воды, ионов, белков (нуклеопротеидов, гликопротеидов), амино- кислот, нуклеотидов, сахаров и др. Под световым микроскопом она бесструктурна, но при электронной микроскопии в ней определяются гранулы диаметром приблизительно 15 нм, состоящие из рибонуклео- протеидов. Белки кариолимфы являются в основном ферментами, в том числе ферментами гликолиза, осуществляющими расщепление углеводов и синтез АТФ. Кариолимфа обеспечивает взаимосвязь эле- ментов ядра и функционирование генетического материала. Ядерный матрикс – это трёхмерная сеть фибриллярных белков, которая прикреплена к ламине. В её образовании принимают участие негистоновые (кислые) белки (см. ниже). Эта часть кариоплазмы обе- спечивает упорядоченность расположения хроматина и его укладки. Термин «ядерный матрикс» (nuclear matrix) был предложен в 1974 г. Разные авторы включают в его состав различные структуры. Так, не- которые учёные считают, что ядерный матрикс – это внутриядерная сеть фибриллярных и гранулярных компонентов, периферическая ламина с поровыми комплексами и остаточное ядрышко. В других случаях понятие «матрикс» сужается только до сети внутриядерных структур (ядерная ламина и оста- точное ядрышко в таком случае не считаются входящими в его состав).