000270

23 Системные формы амилоидоза отличаются по биохимическому составу амилоидных фибрилл. 1-й тип – AL амилоид . В состав его фибрилл входят лёгкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты. Он образуется при пер- вичном амилоидозе, миеломной болезни, болезни Вальденстрема, В-клеточных злокачественных лимфомах. Клинико-морфологиче- ская картина первичного амилоидоза многообразна и определяется преимущественным вовлечением в патологический процесс тех или иных органов – сердца, почек, нервной системы, желудочно-кишечно- го тракта, печени и др. Поражение почек проявляется нефротическим синдромом. При отложении амилоида в миокарде кВ клинике разви- ваются нарушения ритма и прогрессирующая сердечная недостаточ- ность. Часто отмечается вовлечение вегетативной и периферической нервной системы. Характерны гепато- и спленомегалия. Макроглос- сия – классический признак первичного амилоидоза. Инфильтрация мягких тканей амилоидом может приводить к атрофии мышц, кожи, дистрофии ногтей, алопеции и появлению опухолевидных образова- ний – амилоидом. Реже встречается поражение сосудов, проявляю- щееся кровотечениями, обусловленными как изменением сосудистой стенки, так и нарушением свертывающей системы крови. Амилоидоз лёгких часто диагностируется лишь на аутопсии. Пора- жение надпочечников может привести к надпочечниковой недостаточно- сти, нередко остающейся нераспознанной при жизни больного. Может иметь место гипотиреоз как проявление поражения щитовидной же- лезы, нередко встречается увеличение подчелюстных слюнных желез. 2-й тип – AA амилоид . Состав фибрилл: острофазовый альфа- глобулин SAA, близкий по своим свойствам к C-реактивному белку. Характерен для вторичного амилоидоза, развивающегося при ревма- тоидном артрите, болезни Бехтерева, псориатическом артрите, раз- личных опухолях, лимфогранулематозе, неспецифическом язвенном колите и болезни Крона. Этот тип амилоида также образуется при периодической болезни (семейной средиземноморской лихорадке), ту- беркулёзе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни. Характерной особенностью является поражение почек у большинства пациентов. Печень, селезенка и сердце поражаются относительно редко.