000270

24 3-й тип – A-бета2Mамилоид . Фибриллы образованы β2-микрогло- булинами, для которых диализные мембраны аппарата «искусствен- ной почки» непроницаемы, поэтому этот тип амилоида ассоциирован с хронической почечной недостаточностью. 4-й тип – ATTR амилоид . Фибриллы его состоят из транспортно- го белка трансферрина. Мутантный трансферрин характерен для се- мейных наследственных форм амилоидоза: португальской, японской; нормальный трансферрин – для старческих форм амилоидоза. Процесс отложения амилоида может носить локальный характер в отдельных органах. Причина локального депонирования амилоида не- известна, но предполагается, что эти отложения образуются в резуль- тате местного синтеза амилоидного белка, а не депонирования лёгких цепей, произведенных в другом месте организма. Депозиты амилоида обычно проявляются в виде узелков, видимых только под микроско- пом, как правило, только одном органе. Часто на периферии амилоид- ных масс находят инфильтрацию лимфоцитами и плазматическими клетками, которую расценивают как ответ на выпадение амилоида. К локальным формам амилоидоза относятся: болезнь Альцгейме- ра (амилоид откладывается в головном мозге); амилоидоз островков поджелудочной железы (сахарный диабет 2 типа); амилоидоз в эндо- кринных опухолях; амилоидные отложения в коже, назофарингеаль- ной области, мочевом пузыре. При эндокринном амилоидозе (APUD-амилоидозе), характерном для некоторых опухолей (апудом), депозиты амилоида обнаружи- ваются в строме медуллярного рака щитовидной железы, опухолей островков поджелудочной железы, феохромоцитомы, низкодиффе- ренцированных карцином желудка, аденом паращитовидных желез и гипофиза. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Морфологическая характеристика слизистой дистрофии. 2. Причины и исходы слизистой дистрофии. 3. Понятие о дисплазии соединительной ткани. 4. Классификация дисплазий соединительной ткани. 5. Краткая клинико-морфологическая характеристика несовер- шенного остеогенеза, синдромов Морфана и Элерса – Данлоса.