000270

73 Разновидностью системной иммунокомплексной болезни являет- ся острая сывороточная болезнь , возникающая в результате пассив- ной иммунизации вследствие многократного введения больших доз чужеродной сыворотки крови. Хроническая сывороточноя болезнь развивается при продолжительном контакте с антигеном. Постоян- ная антигенемия необходима для развития хронической иммуноком- плексной болезни, так как иммунные комплексы чаще всего оседают в сосудистом русле (системная красная вочанка). Часто антиген оста- ётся неизвестным (ревматоидный артрит, узелковый периартериит). Местная иммунокомплексная болезнь (реакция Артюса) выражает- ся в местном некрозе ткани, возникающем вследствие острого имму- нокомплексного васкулита. Иммунодефициты, связанные с дефектами фагоцитарной систе- мы – генетические дефекты, обусловленные нарушением функций ма- крофагов (гистиоцитов) и микрофагов (нейтрофильных гранулоцитов). К наследственным нейтропениям относятся : агранулоцитоз Костмана; циклическая нейтропения; наследственная ацикличная (постоянная) нейтропения. К наследственным дефектам хемотак- сиса, фагоцитоза, бактерицидной активности клеток-скэвендже- ров и цитоскелета относятся : хроническая гранулематозная болезнь детей; синдром «ленивых лейкоцитов» Миллера; синдром Швахмана; синдром Чедьяка—Хигаси; первичный дефект полимеризации актина в нейтрофильных гранулоцитах. Эти болезни проявляются рецидивирующими инфекциями, вы- званными гноеродной микрофлорой (прежде всего, стафилококками и кишечными бактериями). Наиболее часто при этом поражаются кожа, лёгкие и слизистые оболочки полости рта и кишечника. Агранулоцитоз Костмана – тяжёлое заболевание, при кото- ром миелоидная ткань не способна к продукции гранулоцитов, прежде всего, нейтрофильных лейкоцитов. Поскольку нейтро- фильные гранулоциты являются центральным звеном антибакте- риальной защиты организма, бактериальные инфекции протекают тя- жело и завершаются летальным исходом уже в первые месяцы жизни ребёнка.