000270

75 гнойный экссудат не обладает литическими свойствами, поэтому для хронической гранулематозной болезни детей не характерно раз- литое гнойное воспаление (флегмона), а возникают множественные микроабсцессы и абсцессы (пустулы и апостемы). В тканевых срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, в цитоплазме макрофагов выявляется множество гранул золотистого пигмента (цероид). Нали- чие пигментированных гистиоцитов помогает поставить морфологи- ческий диагноз. Синдром «ленивых лейкоцитов» Миллера – совокупность наслед- ственных дефектов таких функций нейтрофильных гранулоцитов, как: недостаточность миграционной активности; снижение интенсив- ности фагоцитоза; недостаточность бактерицидной функции. Синдром «ленивых лейкоцитов» в сочетании с врождённой недо- статочностью экзокринной функции поджелудочной железы назы- вается болезнью Швахмана; с полным альбинизмом – болезнью Че- дьяка—Хигаси, при которой в цитоплазме нейтрофилов, макрофагов, моноцитов и лимфоцитов обнаруживаются гигантские азурофильные гранулы, а в меланоцитах происходит патологическая агрегация ме- ланосом, лежащая в основе альбинизма. Первичный дефект полимеризации актина в нейтрофильных гра- нулоцитах характеризуется утратой ими способности к локомоции и фагоцитозу вследствие блокады процесса полимеризации актина, не- обходимого для образования псевдоподий и фагосом. КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ 1. Дайте определение иммунокомплексным болезням. 2. Патоморфология иммунокомплексных повреждений. 3. Характеристика системной и местной иммунокомплексной бо- лезни, а также хронической сывороточной болезни. 4. Классификация иммунодефицитных болезней и синдромов, связанных с дефектами фагоцитарной системы. 5. Перечислите основные нейтропении и наследственные дефекты хемотаксиса и бактерицидной активности клеток. 6. Назовите основные клинико-морфологические проявления, ко- торые наблюдаются при заболеваниях с нарушениями энзимов и ци- тоскелета.