000271

15 Деятельность пластинчатого комплекса тесно связана с эндоплаз- матической сетью и завершается образованием секреторных гранул, лизосом и вакуолей. Поэтому изменения в нем отражают признаки либо повышенной функциональной активности (гипертрофия), либо пониженной (атрофия). Формирующиеся в пластинчатом комплексе лизосомы ограниче- ны однослойной мембраной и содержат ряд гидролитических фер- ментов, посредством которых осуществляется внутриклеточное пи- щеварение. Транспорт материала в лизосомы может осуществляться с помощью эндоцитоза, аутофагии (процесс захвата отработанных частей самой клетки с образованием аутофагосомы, а затем ауто- фаголизосомы) и фагоцитоза. В патологических условиях происхо- дит повреждение или повышение проницаемости мембран лизосом, что сопровождается выбросом гидролаз в цитоплазму клетки, ко- торые повреждают субклеточные структуры. При этом часть клет- ки или вся клетка погибают. К дестабилизаторам мембраны лизо- сом относят токсины микроорганизмов, канцерогенные вещества, фосфолипазы и др. Если лизосомы клетки неспособны к расщеплению какого-либо материала, то он может накапливаться во вторичных лизосомах с фор- мированием остаточных телец (гемосидероз легких и т.д.). Могут наблюдаться наследственно обусловленные дефекты вы- работки ферментов лизосом с развитием наследственных лизосом- ных энзимопатий (тезаурисмозы). Они являются следствием первич- ной генной мутации и проявляются либо полным блоком синтеза ферментного белка, либо синтезом белковых молекул со сниженной биокаталитической активностью. Это ведет к накоплению в клетке веществ, которые в норме метаболизируют эти ферменты. Группа на- следственных энзимопатий достаточно велика. Особенно она отчет- ливо представлена среди гликогенозов (болезнь Помпе), ганглиозидо- зов (болезнь Тея-Сакса, болезни Сандхофа и др.). Изменение структуры митохондрий. Митохондрии являются главными органеллами для продукции АТФ. Они первыми подверга- ются различного рода изменениям как при изменении функциональ- ной деятельности клетки, так и при различных её повреждениях.