000271

37 холью). Нарушается экскреция желчи, она через сосудистый полюс гепатоцита поступает в кровь (холемия). Сама желчь в последующем становится «белой». Печень увеличена, желто-зеленая, внутрипече- ночные желчные протоки расширены, переполнены желчью. Гисто- логически желчные пигменты видны в желчных протоках и капилля- рах, в гепатоцитах. Гематины представляют собой окисленную форму гема, содержа- щую железо в связанном состоянии. Они имеют вид темно-коричне- вых кристаллов, зерен. К гематинам относятся: Малярийный пигмент (гемомеланин) – образуется в телах маля- рийных плазмодиев, после гибели которых, захватывается макрофа- гами костного мозга, печени, селезенки, лимфоузлов. Органы увели- чиваются в размерах, приобретают пепельно-серый цвет (аспидная печень, селезенка). Солянокислый гематин (гемин) образуется исключительно при вза- имодействии гемоглобина с соляной кислотой и желудочным соком. Пигмент имеет форму ромбовидных или игловидных кристаллов. Формалиновый пигмент – образуется в тканях при фиксации их кислым формалином. Порфирины – предшественники гема, лишены железа. Пигменты повышают чувствительность к УФО, являются антагонистами мела- нина. В норме они в минимальных количествах обнаруживаются в крови, моче, тканях, дают оранжевую флюоресценцию в ультрафи- олетовом свете. При накоплении порфиринов развивается порфирия (врожденная и приобретенная). Врожденная порфирия – тезаурисмоз, обусловленный недостаточ- ностью в эритробластах или печени уропорфириногена-III-косинтазы. Порфирины откладываются в селезенке, окрашивают зубы и кости в коричневый цвет, выделяются с мочой, которая на воздухе приобре- тает цвет портвейна. Развивается гемолитическая анемия, поражают- ся центральная нервная система, желудочно-кишечный тракт. В коже появляются эритема, лучевой дерматит, рубцы и язвы, возникает све- тобоязнь. Приобретенная порфирия развивается при интоксикациях (свинец, барбитураты), авитаминозах (пеллагра), при некоторых болезнях печени.