000273

15 и женщины поражаются одинаково часто. Могут болеть дети от 2 до 10 лет, чаще пустулёзный псориаз поражает мальчиков. Заболевание может развиться как на фоне обычного псориаза, так и первично, без предшествующих атак заболевания. В соответствии с предложенной Л. Н. Машкиллейсоном классификацией генерализованного пустулёз- ного псориаза выделяют две формы заболевания – тяжелую и легкую. Ряд авторов предлагают подразделять пустулёзный псориаз на идио- патический, то есть первично-пустулёзный со злокачественным тече- нием, очевидно, имея в виду тяжелую форму пустулёзного псориаза, и доброкачественный – с пустулизацией вторичного характера, когда пустулы возникают на бляшках обычного псориаза или вторично по- сле предшествовавших папулёзных эффлоресценций. Генерализованный пустулёзный псориаз начинается внезапно и протекает тяжело: отмечаются лихорадка (до 40 ºС и выше), озноб, недомогание, разбитость. В течение нескольких часов на фоне яркой, огненно-красной эритемы приступообразно как в зоне бляшек, так и на ранее неизмененной коже появляются мелкие, с булавочную го- ловку, пустулы или милиарные папулы, быстро трансформирующие- ся в гнойничковые элементы, сопровождающиеся жжением и болез- ненностью (приложение 1, рис. 1). Сыпь генерализованная с тяжелым поражением сгибательных поверхностей суставов, складок кожи, на- ружных половых органов и перианальной области. Вначале разбро- санные очаги эритемы с пустулизацией быстро увеличиваются в раз- мерах, сливаются, захватывая обширные участки кожного покрова, и псориатические бляшки перестают быть различимыми. Слившиеся пустулы отслаивают поверхностные слои эпидермиса в виде «гнойных озер» (приложение 1, рис. 2); может развиться эритродермия. Пустулы иногда появляются волнообразно в течение 1 недели – 2 месяцев, по мере подсыхания одного «поколения» пустул на соседних участках развивается другое. «Гнойные озера» могут быстро превратиться в очаги, покрытые корочками, после отпадения которых обнажаются сочные эрозированные поверхности. Эрозии быстро эпителизируют- ся. С момента исчезновения пустул большинство других симптомов (таких как головная боль и лихорадка) обычно стихает. На коже могут сохраняться яркая эритема и проявления обычного псориаза.