000302

17 При ЛАГ тестирование вазореактивности должно выполняться во время диагностической КПОС для выявления пациентов, у кото- рых может быть эффективна длительная терапия блокаторами каль- циевых каналов (БКК). Наиболее часто используемыми препарата- ми, применяемыми в остром тестировании, являются ингаляционные илопрост и NO . Внутривенный эпопростенол (простагландин  I 1 ) или внутривенный аденозин могут быть использованы в качестве альтер- нативы, но с риском системных сосудорасширяющих эффектов. Положительный острый ответ определяется как уменьшение сред- него ДЛА ≥10 мм рт. ст. до достижения абсолютного значения сред- него ДЛА ≤40 мм рт. ст. с увеличенным или неизменным СВ. Только ~10% пациентов с ИЛАГ будет отвечать этим критериям. Позитивные острые ответчики, скорее всего, покажут устойчивый ответ на дли- тельное лечение высокими дозами БКК, и только они являются теми пациентами, которым можно спокойно применить этот вид терапии. Около половины положительных ответчиков с ИЛАГ имеют дли- тельный позитивный ответ на терапию БКК, и только в этих случа- ях продолжение БКК в качестве единственного метода лечения явля- ется оправданным. Польза длительного лечения БКК больных с дру- гими типами ЛАГ (наследственные, ассоциированные с ревматиче- скими заболеваниями и ВИЧ-инфекцией), является менее ясной, чем ИЛАГ. Тем не менее, рекомендуется проведение исследований острой вазореактивности у этих больных и поиск длительного ответа на БКК у тех, у кого тест положителен. Данных о пользе длительной тера- пии БКК у больных с ЛАГ, связанной с ВПС, нет, и ценность проведе- ния исследований вазореактивности в этой ситуации является спор- ной. Оценка острой вазореактивности не рекомендуется в клиниче- ских группах 2, 3, 4 и 5 (см. табл. 1). Исследование функции внешнего дыхания позволяет выявить вклад поражения дыхательных путей или паренхиматозного заболе- вания легких в развитие ЛГ: выявить обструктивные или рестриктив- ные изменения с целью дифференциальной диагностики ЛГ и уточне- ния тяжести поражения легких. Для больных ЛГ характерно умень- шение диффузионной способности монооксида углерода (40–80%