000302

21 Кардиопульмональный нагрузочный тест дает возможность оце- нить вентиляцию и газообмен во время дозированной физической на- грузки (индекс пикового потребления кислорода, анаэробный порог). У больных ЛГ снижена величина анаэробного порога и пиковое по- требление кислорода. Тест ранее использовался в многоцентровых ис- следованиях, но не показал очевидных преимуществ перед Т6 МХ, так как технически более сложен и не позволяет оценивать эффектив- ность терапии. Факторы, влияющие на прогноз больных ЛГ Функциональный класс (ВОЗ), наличие признаков недостаточно- сти ПЖ, толерантность к ФН, дистанция в Т6 МХ, уровень пикового потребления О 2 , наличие перикардиального выпота, размеры ПП, ЛЖ, гемодинамические параметры (давление в ПП, среднее ДЛА, сердеч- ный выброс), уровень сатурации венозной крови, данные острого ва- зореактивного теста, наличие гиперурикемии, уровни BNP <180 пг/мл и NT - proBNP < 1400 пг/мл связаны с благоприятным прогнозом , тропо- нина, норадреналина и эндотелина‑1 в плазме крови. 5. КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ― группа 1 Идиопатическая ЛАГ (1.1) ИЛАГ (устаревшее – первичная ЛАГ, болезнь Аэрза) – орфан- ное (сиротское, редкое) заболевание с поражением дистальных ЛА (<500 μм в диаметре), проявляющееся ЛАГ (среднее ДЛА ≥25 мм рт. ст., ДЗЛА ≤15 мм рт. ст., ЛСС >3 единиц Вуда при КПОС) без какой- либо установленной причины. Распространенность ИЛАГ в Европе находится в диапазоне 6–20 субъектов на 1 млн населения. Ожида- емая продолжительность жизни больных, не получающих специфи- ческую терапию ЛГ, составляет менее 3 лет. «Царством почти мерт- вых» называли ИЛАГ до эры таргетной терапии. Даже при доступ- ности современного лечения приблизительно 15% пациентов с ИЛАГ умирает в течение 1 года после выявления заболевания. 5‑летняя вы- живаемость больных ИЛАГ составляет около 36%, что почти в 2 раза меньше таковой при всех видах рака (66%).