000302

22 ЛАГ (ИЛАГ и др.) представляет собой группу ЛГ, при которой за последние 15 лет достигнуты наиболее важные достижения в пато- биологии и терапии. Кроме того, она является классом, при котором ЛГ – «ядро» клинических проблем и может лечиться целевыми препа- ратами. Больные ИЛАГ в России как пациенты с орфанным заболева- нием имеют государственные гарантии лекарственного обеспечения согласно закону № 323‑ФЗ от 21.11.2011 года. ЛАГ при ревматических заболеваниях (1.4.1) ЛАГ может осложнять течение большинства ревматических болез- ней, однако чаще всего бывает ассоциирована с системной склеродер‑ мией (ССД), при которой быстро прогрессирует и приводит к крайне неутешительным исходам. При лимитированном варианте ССД ЛГ ча- сто обусловлена легочными сосудистыми нарушениями (пролифера- ция стенок ЛА, легочная веноокклюзионная болезнь, легочный капил- лярный гемангиоматоз, хронические ТЭЛА), а при диффузном – может сочетаться с интерстициальным фиброзом легких. Помимо этого, при ССД имеют место и другие состояния, способствующие развитию ЛГ: поражение левых отделов сердца (фиброз миокарда, миокардит, кла- панная болезнь, перикардит) и первичный билиарный цирроз печени. Распространенность ЛГ при ССД варьирует от 12 до 65%. Без ле- чения ЛГ прогноз плохой: 60% больных ССД умирает в первые 2 года после диагностики ЛГ. Летальный исход при ЛГ у больных ССД на- ступает в среднем через 3–5 лет после появления одышки. Причиной смерти могут стать тяжелый легочный гипертонический криз, прогрес- сирование системной гипотензии и тяжелая правожелудочковая недо- статочность. Средняя продолжительность жизни больных ССД с I–II ФК ЛГ составляет 6 лет, III ФК – 2,5 года, IV ФК – 6 месяцев. Своевре- менное выявление ЛГ способствует более раннему началу специфиче- ской терапии и более благоприятному течению заболевания. ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией (1.4.2) Использование высокоактивной антиретровирусной терапии и агрессивной терапии оппортунистических инфекций способство- вало увеличению средней продолжительности жизни ВИЧ-инфици- рованных больных. Следовательно, спектр осложнений был сме-