000302

25 Диагностика . Клиническая картина у пациентов с портолегочной гипертензией может не отличаться от ИЛАГ или может включать це- лый комплекс симптомов и признаков основного заболевания печени. ЭхоКГ-скрининг для выявления ЛГ у пациентов с заболеваниями пе- чени является подходящим методом у симптомных больных и/или кан- дидатов для трансплантации печени. КПОС должна проводиться во всех случаях с повышенным систолическим ДЛА, чтобы уточнить основные гемодинамические изменения и определить прогностические и терапев- тические последствия. Пациенты с портолегочной гипертензией имеют значительно более высокий СВ и значительно сниженное системное со- судистое сопротивление и ЛСС, по сравнению с больными ИЛАГ. Антикоагулянтную терапию следует избегать у больных с вы- соким риском кровотечения. β-адреноблокаторы, часто используе- мые при портальной гипертензии для снижения риска кровотечений из варикозно-расширенных вен, ухудшают гемодинамику и толе- рантность к ФН у больных портолегочной ЛАГ. Пациенты с порто- легочной гипертензией были исключены почти из всех РКИ по ЛАГ.  Исследование серии случаев позволяет предположить, что эпопро- стенол, бозентан и силденафил могут оказать полезный гемодинами- ческий и клинический эффект у отдельных пациентов. В ретроспек- тивном исследовании лечение бозентаном оказалось лучше, чем инга- ляции илопроста. Должен проводиться тщательный мониторинг, если начинается лечение АРЭ, из-за гепатотоксичности этих соединений. ЛАГ может существенно увеличить риск, связанный с  транс- плантацией печени и, как правило, ЛАГ является противопоказани- ем, если среднее ДЛА составляет ≥35 мм рт. ст. и/или ЛСС ≥3,125 ед. Вуда. Предполагается, что специфическую лекарственную терапию ЛАГ следует использовать для улучшения гемодинамики до транс- плантации печени. У отобранных пациентов с терминальной стадией заболевания печени и тяжелой ЛАГ может быть рассмотрена комби- нированная трансплантация печени и легких или комплекса печень- сердце-легкие. Крупные серии комбинированных трансплантаций печень-легкие в настоящее время сообщают о 62%-й выживаемости за 3 года. По всему миру этот вариант лечения предлагается только несколькими центрами.