000302

29 Пациенты с «непропорциональной» ЛГ вследствие заболеваний легких (характеризуются одышкой, недостаточно объяснимой механически- ми легочными нарушениями, и средним ДЛА ≥40–45 мм рт. ст. в покое) должны быть направлены в экспертные центры и участвовать в клини- ческих испытаниях, ориентированных на ЛАГ-специфическую меди- каментозную терапию. Использование таргетной терапии у больных ХОБЛ/ИЗЛ при среднем ДЛА <40 мм рт. ст. в настоящее время не реко- мендуется, поскольку какие-либо систематические данные о ее безопас- ности или эффективности отсутствуют. Хроническая тромбоэмболическая ЛГ (группа 4) ХТЭЛГ – патологическое состояние, вызванное возникновени- ем хронической окклюзии или стеноза легочного артериального рус- ла после тромбоэмболии легочной артерии (ТЭЛА). ХТЭЛГ возника- ет ~ у 5 больных на миллион населения в год. Это позднее (>3 мес.) осложнение ТЭЛА, развивающееся у 0,5–2% (по некоторым данным до 3,8–9,1%) больных, выживших после острой ТЭЛА. Важно, что у многих пациентов не обнаруживается связь ХТЭЛГ с венозным тром- боэмболизмом: у 25,2% больных в анамнезе нет указаний на перене- сенную ТЭЛА, а тромбоз глубоких вен документально подтверждает- ся лишь у 56,1% пациентов. Причиной ХТЭЛГ без венозных тромбо- эмболий может быть воспалительный тромбоз  in situ и недостаточный ангиогенез, при которых за легочным эмболизмом может последовать процесс ремоделирования легочных сосудов, модифицированный ин- фекцией, иммунным феноменом, воспалением, циркулирующими и со- судистыми прогениторными клетками, заместительной тиреоидной гормонотерапией и малигнизацией. Необъяснимое сосудистое ремо- делирование и гематологические факторы (гиперкоагуляция, «липкие» эритроциты, тромбоцитоз, неразделимый фибриноген) способству- ют облитерации крупных и мелких ЛА или образованию различной степени стенозов, сетей и тяжей. В неокклюзированных областях мо- гут развиваться неотличимые от ЛАГ легочные артериопатии (в том числе плексиформные поражения). Коллатеральные сосуды из систем- ного кровотока (бронхиальные, костальные, диафрагмальные и коро-