000302

36 при длительном назначении БКК. У больных ИЛАГ при положитель- ном тесте на вазореактивность спустя 3–4 месяца постоянной терапии БКК рекомендуется обязательное проведение контрольной КПОС для оценки эффективности и безопасности терапии. При неадекватном от- вете – отсутствии достижения I или II ФК-ВОЗ, заметного гемодина- мического улучшения – должна обсуждаться коррекция терапии. На- значение БКК без проведения вазодилатационного теста или при отри- цательном результате чревато развитием тяжелых побочных эффектов (гипотония, синкопы, недостаточность ПЖ). У больных ЛАГ с ревма- тическими болезнями тесты на вазореактивность часто не позволяют установить возможную эффективность длительной терапии БКК, а вы- сокие дозы последних плохо переносятся. Длительная терапия БКК в высоких дозах показана детям с ИЛАГ. ЛАГ является той сердечно-сосудистой патологией, имеющей за последнее время наиболее важные достижения в лечении. В резуль- тате выявления основных патогенетических мишеней ЛАГ, связан- ных с дисфункцией эндотелия, и проведения целого ряда РКИ с ЛАГ- специфическими препаратами , в клиническую практику были вне- дрены антагонисты рецепторов эндотелина (АРЭ) , блокирующие эффекты эндотелина‑1 (бозентан, мацитентан, амбризентан); проста- ноиды , восполняющие дефицит эндогенного простациклина (эпопро- стенол, трепростинил, илопрост, берапрост) и  препараты пути окси- да азота – сам NO , ингибиторы фосфодиэстеразы 5‑го типа – иФДЭ‑5, восполняющие дефицит NO (силденафил, варденафил, тадалафил) и активатор растворимой гуанилатциклазы (рГЦ) риоцигуат. Антагонисты рецепторов эндотелина. Эндотелин‑1 (ЭТ‑1) игра- ет важнейшую роль в патогенезе ЛАГ. Это обусловлено не только его мощным вазоконстриктивным действием, но и комплексом эффектов, ответственных за развитие ремоделирования легочных сосудов: спо- собностью стимулировать клеточную пролиферацию и дифференци- ровку клеток, продукцию факторов роста, биологически активных веществ. ЭТ‑1 является одним из наиболее мощных и длительнодей- ствующих эндогенных вазоконстрикторов, в 100 раз превышающий эффект норадреналина и в 10 – ангиотензина II. ЭТ‑1 обладает про- воспалительными эффектами и вызывает увеличение сосудистой про-