000302

3 Лёгочная гипертензия (ЛГ) – патологический симптомокомплекс, в основе которого лежит повышение лёгочного сосудистого сопро- тивления (ЛСС) и давления в лёгочной артерии (ДЛА), что приводит к развитию правожелудочковой сердечной недостаточности и пре- ждевременной гибели пациентов. Впервые ЛГ как клинико-патологический синдром была описана в 1891 г. Эрнстом фон Ромбергом. 1. КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ Диагностическая классификация ЛГ была разработана в 1998 г. на II Всемирном симпозиуме по ЛГ, современная ее редакция принята на V Всемирном симпозиуме по ЛГ в 2013 г. (табл. 1). Таблица 1. Клиническая классификация легочной гипертензии (2013). Группа, распро- страненность Клинические варианты 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) 4,2% всей ЛГ 1.1. Идиопатическая (ИЛАГ) 1.2. Наследственная ЛАГ 1.2.1. Мутация гена рецептора 2‑го типа костного морфогене- за (BMPR2) 1.2.2. Мутация гена активин-подобной киназы‑1 эндоглина – ALK1 (с наследственной геморрагической телеангиоэктазией или без) , мутация генов ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3 1.2.3. Неизвестные мутации 1.3. Вызванная воздействием лекарственных препаратов или токсинов – фенфлюрамин, токсическое рапсовое масло, кокаин, ингибиторы обратного захвата серотонина 1.4. Ассоциированная ЛАГ (АЛАГ) с: 1.4.1. Заболеваниями соединительной ткани 1.4.2. ВИЧ-инфекцией 1.4.3. Портальной гипертензией 1.4.4. Врожденными пороками сердца (ВПС)* 1.4.5. Шистосомиазом 1’. Веноокклюзионная болезнь легких и/или легочный капиллярный гемангиоматоз** 1’’. Персистирующая ЛГ новорожденных