000302

4 Окончание таблицы 1 2. Лёгочная гипертензия (ЛГ), обусловленная поражением левых отделов сердца 78,7% всей ЛГ ЛГ вследствие: 2.1. Систолической дисфункции ЛЖ 2.2. Диастолической дисфункции ЛЖ 2.3. Поражения клапанов левых отделов сердца 2.4. Врожденной/приобретенной обструкции входящего тракта ЛП/выносящего тракта ЛЖ 3. ЛГ, обусловлен- ная патологией лег- ких и/или гипок- сией 9,7% всей ЛГ Средняя частота ЛГ при ХОБЛ состав- ляет 25–35%, при выраженной эмфи- земе – до 60% ЛГ вследствие: 3.1. Хронической обструктивной болезни легких 3.2. Интерстициальных заболеваний легких 3.3. Другой легочной патологии со смешанными обструктивно-рестриктивными нарушениями 3.4. Нарушений вентиляции во сне 3.5. Заболеваний с альвеолярной гиповентиляцией 3.6. Длительного пребывания на большой высоте 3.7. Пороков развития легких 4. Хроническая тромбоэмболиче- ская ЛГ (ХТЭЛГ) 0,6% всей ЛГ 5. ЛГ с неизвестны- ми мультифактор- ными механизмами 6,8% всей ЛГ ЛГ вследствие: 5.1. Гематологических нарушений: хроническая гемолитиче- ская анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэкто- мия 5.2. Системных заболеваний: саркоидоз, легочный гистиоци- тоз, лимфангиолейомиоматоз 5.3. Метаболических нарушений: гликогеноз, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы 5.4. Других состояний: опухолевая обструкция, фиброзирую- щий медиастинит, хроническая почечная недостаточность, сег- ментарная ЛГ Примечание: *Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с ВПС; **Ле- гочная веноокклюзионная болезнь и легочный капиллярный гемангиоматоз. Клиническая классификация ЛАГ, ассоциированной с ВПС: 1. Лево‑правые шунты (включают дефекты от средних до круп- ных; повышение ЛСС от легкого до умеренного; системно-легочный сброс превалирует, при этом цианоз не характерен): корригируемые (с помощью операции либо интраваскулярного нехирургического