000302

5 вмешательства) и некорригируемые. ЛАГ развивается почти у всех больных с открытым артериальным протоком (ОАП), у 50% паци- ентов с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) при ди- аметре дефекта у взрослых >1 см и 10% больных с дефектом меж- предсердной перегородки (ДМПП) при диаметре дефекта у взрослых >2 см. У больных с малыми и средними размерами дефекта ЛАГ раз- вивается только у 3% больных. 2. Синдром Эйзенменгера. Включает крупные интра- и экстра- кардиальные дефекты, которые начинаются как системно-легочные шунты и со временем приводят к значительному повышению ЛСС и обратному (легочно-системному) или двунаправленному сбросу; обычно наблюдаются цианоз, вторичный эритроцитоз и мультиор- ганные поражения. Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным (около 30% больных) пороком сердца. Среди простых пороков следует отметить наиболее частые – ДМЖП, ДМПП и ОАП. Синдром Эйзенменгера развивается у 10% неопери- рованных больных старше 2 лет с ДМЖП любого размера и у 4–6% больных с ДМПП. 3. ЛАГ с сопутствующими ВПС. Заметное повышение ЛСС при наличии мелких дефектов, которые сами по себе не являются основа- нием для повышения ЛСС (обычно ДМЖП <1 см и ДМПП <2 см эф- фективного диаметра у взрослых, определенного при ЭхоКГ). Клини- ческая картина сходна с ИЛАГ. Закрытие дефекта противопоказано. 4. Послеоперационная ЛАГ. ВПС скорректирован, но ЛАГ выявля- ется либо сразу после операции, либо развивается спустя месяцы или годы в отсутствие значительных послеоперационных гемодинамиче- ских нарушений. Клинический фенотип часто агрессивный. Обычно ранняя хирургическая коррекция порока сердца предотвращает раз- витие ЛАГ. Однако у ряда больных тяжелая резидуальная ЛАГ разви- вается после хирургической коррекции порока. В таких клинических ситуациях часто неясно, присутствовало ли необратимое поражение легочных сосудов до оперативного лечения порока сердца, или легоч- ное сосудистое заболевание прогрессирует, несмотря на успешно про- веденную операцию.