000302

6 Легочная веноокклюзионная болезнь и легочный капилляр- ный гемангиоматоз Легочная веноокклюзионная болезнь – редкое заболевание неуста- новленной этиологии, при котором развитие и прогрессирование ЛАГ связано с поражением мелких легочных вен и венул, в том числе тром- ботического характера. Лёгочный капиллярный гемангиоматоз – до- брокачественное неметастазирующее сосудистое образование, приво- дящее к развитию ЛАГ. На основании сходных патоморфологических проявлений, клинической картины и возможного развития отека лег- ких при назначении простагландинов оба заболевания были объеди- нены в один подтип клинического класса ЛАГ. 2. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЛГ – повышение среднего давления в ЛА (ДЛ А) > 25 мм рт. ст. в по- кое при катетеризации правых отделов сердца (КПОС). Нормальное среднее ДЛА в покое составляет 14±3 мм рт. ст. с верхним нормаль- ным пределом ≈ 20 мм рт. ст. Роль и значение ДЛА от 21 до 24 мм рт. ст. остаются неясными. Такие пациенты нуждаются в дальнейшем об- следовании в эпидемиологических исследованиях. Трансторакальная ЭхоКГ позволяет условно определять ЛГ при расчетном систолическом ДЛА >30 мм рт. ст. и по степени тяжести классифицирует ЛГ на: • ЛГ легкой степени тяжести – ЭхоКГ-систолическое ДЛА 30–49 мм рт. ст.; • ЛГ средней степени тяжести – ДЛА 50–79 мм рт. ст.; • ЛГ тяжелой степени – ДЛА ≥80 мм рт. ст. Гемодинамические определения ЛГ представлены в табл. 2 . ЛАГ (группа 1) является клиническим состоянием, которое харак- теризуется наличием прекапиллярной ЛГ и ЛСС >3 единиц Вуда (мм рт.ст . ● мин./л/), или >240 dynes. s.cm ‑5, при отсутствии других при- чин прекапиллярной ЛГ (см. табл. 2). ЛАГ включает в себя различные формы, которые имеют сходную клиническую картину и практически идентичные патологические изменения в легочной микроциркуляции.