000302

7 Таблица 2. Гемодинамические определения ЛГ Определение Характеристика (КПОС в покое) Клиническая группа Легочная гипертен- зия (ЛГ) Среднее ДЛА ≥25 мм рт. ст. Все Прекапиллярная ЛГ Среднее ДЛА ≥25 мм рт. ст. ДЗЛА ≤15 мм рт. ст. СВ нормальный или умень- шен* 1. ЛАГ 3. ЛГ при заболеваниях легких 4. ХТЭЛГ 5. ЛГ с неясными механиз- мами Посткапиллярная ЛГ Среднее ДЛА ≥25 мм рт. ст. ДЗЛА >15 мм рт. ст. СВ нормальный или умень- шен* 2. ЛГ, связанная с поражени- ем левых отделов сердца Реактивная (несоразмерная) ГТД >12 мм рт. ст. Пассивная ГТД ≤12 мм рт. ст. Примечание: КПОС – катетеризации правых отделов сердца, ДЛА – давление в легочной артерии, ДЗЛА – давление заклинивания в легочной артерии, СВ – сер- дечный выброс, ГТД – градиент транспульмонального давления (среднее ДЛА–сред- нее ДЗЛА); * – повышенный СВ может быть в случаях гиперкинетических состоя- ний, таких как системно-легочные шунты (только в малом круге кровообращения), анемия, тиреотоксикоз и т. д. Распространенность ЛАГ в Европе находится в диапазоне 15–50 субъектов на миллион населения. Во французском реестре боль- ных ЛАГ 39,2% пациентов имели ИЛАГ и 3,9% – семейный анамнез ЛАГ. В подгруппе АЛАГ 15,3% имели заболевания соединительной ткани (в основном системную склеродермию), 11,3% – ВПС, 10,4% – портальную гипертензию, 9,5% – ЛАГ, связанную с аноректиками, и 6,2% – вирус иммунодефицита человека. 3. ПАТОГЕНЕЗ В патогенезе ЛГ участвуют 4 основных патофизиологических феномена: констрикция легочных сосудов; редукция легочного со- судистого русла; снижение эластичности легочных сосудов; обли- терация легочных сосудов – тромбоз  in situ , пролиферация гладко- мышечных клеток.