000307

126 прохождении ребенка по родовым путям (внутриутробная инфекция). Пути инфицирования: гематогенный и восходящий . Восходящий: ин- фекция (бактерии, реже вирусы, грибы) попадает в плод из влагали- ща и шейки матки. Часто сопровождается хориоамнионитом и ин- фицированием околоплодных вод. Заглатывание их обусловливает развитие внутриутробной пневмонии, гастрита, энтероколита . Ге- матогенное инфицирование обусловлено воздействием вирусов (гер- пес, цитомегаловирус), паразитов (токсоплазмы), бактерий (листерии, бледнаая трепонема, спирохеты и др.) на плод. Инфекция попадает по пупочной вене в печень ребенка, а оттуда разносится с током крови в различные органы (генерализация инфекционного процесса). У пло- дов и новорожденных развиваются пневмония, гепатит, менингит, эн- цефалит, хориоретинит, гепато- и спленомегалия, геморрагический синдром, гемолитическая и печеночная желтуха, экстрамедуллярное кроветворение и фиброз во внутренних органах. Неинфекционные фетопатии . К ним относятся муковисцидоз, фиброэластоз эндокарда, диабетическая фетопатия. Муковисцидоз (ки- стозный фиброз). Частота заболевания 1 на 2500 новорожденных. На- следуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезнь обусловлена мута- циями гена, локализующегося в 7-й хромосоме (7q 31-32). Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка, по- лучившего название муковисцидозного трансмембранного регулято- ра проводимости . Следствием этого является сгущение секретов же- лез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обусловливает кли- ническую картину заболевания. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нараста- ют. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к за- труднению оттока и застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогрессиру- ющего фиброза. Выделяют 4 основные формы муковисцидоза: мекони- альный илеус , кишечную, бронхолегочную и смешанную . М е к о н и а л ь н ы й и л е у с : в кишечнике скапли вается густой, вязкий меконий. Это приводит к развитию полной кишечной непрохо- димости в первые дни жизни ребенка. К и ш е ч н а я ф о р м а проявляется нарушением пищеварения в связи с недостаточным поступлением в кишечник ферментов подже- лудочной железы.