000307

66 Быстропрогрессирующий (полулунный) гломерулонефрит через несколько недель или месяцев приводит к необратимой почечной недо- статочности. Выделяют три группы быстропрогрессирующего гломе- рулонефрита: а) постстрептококковый, б) при системных заболевани- ях, в) идиопатический. В основе патогенеза поражений клубочков чаще лежит иммунокомплексный механизм, реже – антительный к гломе- рулярной базальной мембране (например, при синдроме Гудпасчера). Макроскопически почки крупные, бледные, с точечными кровоизлия- ниями. Под микроскопом определяются диффузная или очаговая проли- ферация эндотелиоцитов и мезангиоцитов, а также фокальный некроз клубочков. Однако наиболее характерно образование вокруг клубочков полулуний из пролиферирующих париетальных эпителиальных кле- ток и мигрирующих в просвет капсулы моноцитов и макрофагов, с на- коплением в нем фибрина. Все это приводит к облитерации просвета и сдавлению петель клубочка. Электронномикроскопически гломеру- лярная базальная мембрана обычно разорвана. В исходе полулунного гломерулонефрита происходит склероз и гиалиноз капсулы и капилляр- ного клубочка с развитием острой почечной недостаточности. Нефротический синдром относится к невоспалительной гломе- рулопатии и характеризуется двусторонним диффузным поражени- ем почек с преимущественно дистрофическими (деструктивными) изменениями гломерулярной базальной мембране клубочков и каналь- цевого эпителия. Для нефротического синдрома характерны реналь- ные (массивная протеинурия до 35 г в сутки, олигурия) и экстраре- нальные (гипоальбуминемия, отёк, гиперлипидемия, часто тромбоз и тромбоэмболия) симптомы. По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный (при системных заболеваниях и на- следственный (синдром Альпорта) нефротитческий синдром. У детей это заболевание почти всегда связано с первичным поражением почек (липоидный нефроз или минимальные изменения), у взрослых – с пер- вичными поражениями органов (мембранозная нефропатия у взрос- лых, фокально-сегментарный гломерулосклероз, мембранопролифе- ративный гломерулонефрит) и с системными заболеваниями (систем- ная красная волчанка, сахарный диабет, амилоидоз). Клинико-морфологические разновидности нефротического син- дрома: • липоидный нефроз у детей (минимальные изменения);