000307

67 • мембранозная нефропатия взрослых: а) первичная (идиопатическая) форма (образование иммунных ком- плексов на гломерулярной базальной мембране); б) вторичная форма (иммунные комплексы на гломерулярной ба- зальной мембране и мезангиоцитах); • фокально-сегментарный гломерулокслероз (4 формы); • мембранопролиферативный гломерулонефрит (первичный, вто- ричный; 1‑й тип  – с субэндотелиальными депозитами, 2‑й тип  – с ин- трамембранозными депозитами); • IgA -нефропатия (болезнь Берже), с мезангиальными депозитами. Может развиться нефротический синдром, либо мезангиопролифера- тивный гломерулонефрит, либо полулунный гломерулонефрит; • фокальный пролиферативный и некротизирующий гломеруло- нефрит (развивается при системных заболеваниях и  IgA -нефропатии). Липоидный нефроз – заболевание детского возраста с неясной этиологией и патогенезом. Депозиты иммунных комплексов в почеч- ных клубочках не выявляются. Болезнь может развиваться при респи- раторных вирусных инфекциях, профилактической иммунизации. Под световой микроскопией клубочки нормальные. Электронномикроско- пически гломерулярная базальная мембрана не изменена. Основные структурные изменения выявляются в висцеральных подоцитах. Отме- чается укорочение и исчезновение отростков клеток, вакуолизация их цитоплазмы, появление виллезной гиперплазии (ворсинок). В эпите- лии канальцев наблюдается жировая дистрофия. Почечная недостаточ- ность не развивается. Заболевание легко лечится кортикостероидами. Мембранозная нефропатия . Встречается при раке легких и тол- стой кишки, меланоме, системной красной волчанке, отравлении рту- тью и лекарствами, при гепатите В , сифилисе, сахарном диабете. Од- нако в 85% случаев считается идиопатическим заболеванием с имму- нокомплексным механизмом. Однако антигены и антитела разные, а иногда неизвестны, располагаются субэпителиально и интрамем- бранозно. В начале болезни базальная мембрана либо нормальная, либо слегка утолщена с формированием шипиков (РАS-реакция) между депозитами  Ig и комплемента. При первичной мембранозной нефропатии депозиты локализуются в гломерулярной базальной мем- бране, при вторичной – в гломерулярной базальной мембране и в ме- зангии. При прогрессировании заболевания гломерулярная базальная